ВВЕДЕНИЕ
Липосаркомы являются наиболее распространенной гистопатологической разновидностью опухолей забрюшинного пространства. Эти новообразования мезодермального происхождения развиваются из жировой ткани и составляют 10–14% всех сарком мягких тканей. Несмотря на относительную редкость (0,07– 0,2% среди всех новообразований), забрюшинные липосаркомы представляют значительную клиническую проблему, так как около 85% из них имеют злокачественный характер [1].
Особенностью липосаркомы является ее глубокая локализация, медленный экспансивный рост и крупные размеры: средний диаметр опухоли составляет 20– 25 см, а масса достигает 15–20 кг. Такие характеристики затрудняют раннюю диагностику и радикальное хирургическое удаление, что обусловливает высокие показатели рецидивирования и необходимость комплексного подхода к лечению [2].
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
Пациент Х., мужчина, 62 лет, 24.08.2020 г., госпитализирован в ГБУЗ «НИИ – ККБ № 1 имени профессора С.В. Очаповского» Минздрава Краснодарского края с жалобами на чувство тяжести в поясничной области слева, боль в области левой половины мошонки, а также на быстрое увеличение массы тела (более 20 кг за последние 4 месяца). Индекс массы тела соответствовал ожирению III степени (рис. 1).
Рис. 1. Увеличение объема живота у пациента с забрюшинной липосаркомой
Fig. 1. Increased abdominal volume in a patient with retroperitoneal liposarcoma
Опухоль компремировала, охватывала и смещала вправо левую почку и левый надпочечник, петли кишечника и поджелудочную железу (рис. 2, 3). В левой половине мошонки определялись множественные варикозно-расширенные вены.
Рис. 2. КТ забрюшинного пространства (ретроперитонеальная опухоль) – коронарная проекция
Fig. 2. CT scan of the retroperitoneal space (retroperitoneal tumor) – coronal projection
Рис. 3. КТ забрюшинного пространства (ретроперитонеальная опухоль) – аксиальная проекция
Fig. 3. CT scan of the retroperitoneal space (retroperitoneal tumor) – axial projection
При мультиспиральной компьютерной томографии органов брюшной полости и малого таза с внутривенным контрастированием выявлено объемное новообразование неправильной формы жировой плотности с участками кальцинатов и тканевыми конгломератами, размерами 549×480×339 мм, с плотность в нативной фазе от –102 до +6 ед. HU, которое неравномерно накапливает контрастный препарат: в артериальную фазу – 16 ед. HU, в венозную – 21 ед. HU.
После проведения дополнительного обследования и консультаций на консилиуме было принято решение о необходимости хирургического вмешательства.
Пациенту 27.08.2020 г. в плановом порядке выполнена тотальная срединная лапаротомия, удаление опухолевого образования из забрюшинного пространства, нефраредэктомия слева и лимфаденэктомия забрюшинных лимфатических узлов.
При ревизии брюшной полости выявлено тугоэластичное объемное образование желтого цвета, занимающее практически всю брюшную полость от диафрагмы до мочевого пузыря, размером примерно 50×40 см (рис. 4).
Нисходящая ободочная кишка, ее брыжейка распластаны на данном образовании. Брюшина была вскрыта по предполагаемой линии Тольди, тупым и острым путем отделена нисходящая ободочная кишка от опухоли.
Брыжейка нисходящей ободочной кишки местами плотно сращена с опухолью, при ее выделении удалось сохранить сосуды, питающие кишку (рис. 5).
Рис. 4. Осуществлен доступ в брюшную полость. Нисходящая ободочная кишка и ее брыжейка распластаны на данном новообразовании
Fig. 4. Access to the abdominal cavity has been achieved. The descending colon and its mesentery are flattened on this neoplasm
Рис. 5. Поэтапное выделение опухоли из окружающих тканей
Fig. 5. Step-by-step isolation of the tumor from the surrounding tissues
Брыжейка кишки была частично резицирована, фрагменты ее остались на опухоли. Поэтапно тупым и острым путем опухоль отделена от окружающих тканей (рис. 6).
Рис. 6. Частичная резекция брыжейки кишки
Fig. 6. Partial resection of the mesentery of the intestine
Верхний край опухоли плотно прилежит к селезенке, без признаков прорастания в ее ножку. Задняя поверхность опухоли прилежит к поясничным мышцам, магистральным сосудам (аорте, нижней полой вене) без признаков прорастания. С большими техническими трудностями выполнено поэтапное отделение опухоли с попутным гемостазом.
Почка не визуализировалась и была полностью вовлечена в опухолевый процесс. С техническими сложностями выполнена мобилизация поченой артерии, вены, артерия и вена перевязаны, пересечены. Опухоль удалена единым блоком с вовлеченной в процесс почкой и надпочечником и частью брыжейки толстой кишки.
Выполнена парааортальная, паракавальная лимфодиссекции с окружающей жировой клетчаткой (рис. 7). Удалены лимфоузлы из облаcти бифуркации аорты, подвздошных сосудов слева. Удаленные лимфатические узлы увеличены в размерах до 1,5 см, часть из них уплотнены при пальпации.
Рис. 7. Область бифуркации аорты, подвздошные сосуды (после удаления лимфоузлов)
Fig. 7. Aortic bifurcation area, iliac vessels (after removal of lymph nodes)
Макропрепараты (опухоль забрюшинного пространства с левой почкой, надпочечником, забрюшинной жировой клетчаткой и частью брыжейки толстой кишки) были отправлены на морфологическое исследование (рис. 8).
Описание макропрепарата: Опухолевая ткань размером 76×45×38 см, вес – 20,2 кг, желтого цвета с очагами размягчения. Среди опухолевой ткани почка размером – 14×4,5×2 см, капсула легко снимается, опухоль в почку не врастает, сосуды, мочеточник свободен, проходим. Чашечно-лоханочная система (ЧЛС) не расширена. Надпочечник не изменен.
По результатам морфологического исследования верифицирована миксоидная липосаркома забрюшинной клетчатки с инвазией в капсулу, паренхиму и парапельвикальную жировую клетчатку левой почки. В части исследованных срезов выявлены разрастания богатой сосудами опухолевой ткани, состоящей из миксоидной стромы и немногочисленных веретенообразных и звездчатых опухолевых клеток с умеренно полиморфными ядрами, небольшим числом митозов. Местами определялись крупные мультилокулярные клетки, расположенные среди гиалинизированной фиброзной ткани. В двух срезах отмечена инвазия опухоли в собственную капсулу почки, почечную ткань и врастание в клетчатку почечного синуса (рис. 9, 10).
Рис. 8. Опухоль забрюшинного пространства
Fig. 8. Tumor of the retroperitoneal space
Рис. 9. Почка в опухолевом конгломмерате
Fig. 9. Kidney in a tumor conglomerate
В препаратах жировой клетчатки и 47 лимфатических узлах опухолевого роста не обнаружено.
Таким образом, у больного выявлена опухоль pT4 N0 – первичная опухоль (pT4) очень большая, проростающая в соседние органы, ткани и крупные сосуды, а регионарные лимфатические узлы (N0) не поражены метастазами (0/47).
Рис. 10. Почка, выделенная из опухолевых масс (макропрепарат на разрезе)
Fig. 10. Kidney isolated from tumor masses (macroscopic sectional view)
Длительность операции составила 3 часа 50 минут. Кровопотеря – 500 мл. Гемотрансфузия во время вмешательства не проводилась. Продолжительность госпитализации составила 9 койко-дней. Интраоперационных и послеоперационных осложнений не зафиксировано.
ОБСУЖДЕНИЕ
Миксоидная липосаркома забрюшинного пространства встречается относительно редко, причем ранняя диагностика опухоли затруднена из-за отсутствия клинических проявлений. Бессимптомное течение подчеркивает необходимость внимательного обследования при подозрениях и при риске развития такого рода новообразований [3, 4]. Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли вместе с широкой резекцией окружающих тканей, при которой удаляют все макроскопические следы опухоли, так как радикальность резекции имеет решающее значение для прогноза [5, 6].
Миксоидная липосаркома забрюшинного пространства характеризуется высокой степенью локального рецидивирования и обладает особенностями метастазирования. Эти особенности требуют тщательного наблюдения и выбора оптимальной тактики лечения для минимизации риска рецидива заболевания. [7]. Представленный случай иллюстрирует возможность успешного удаления гигантской опухоли. Особое значение при лечении имеет радикальное хирургическое удаление с широкими краями резекциями, что позволяет достичь благоприятных непосредственных результатов, а также снижает риски рецидивов, улучшает продолжительность и качество жизни больных [8, 9].
При контрольном обследовании 25 августа 2025 года, по данным ультразвукового исследования и компьютерной томографии признаков прогрессирования заболевания у пациента не выявлено.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Миксоидная липосаркома забрюшинного пространства является редкой опухолью с высокой склонностью к местным рецидивам и особенностями метастазирования. Ведущим методом лечения остается радикальное хирургическое удаление опухоли, что позволяет достичь благоприятных непосредственных результатов, а также снижает риски рецидива, улучшает продолжительность и качество жизни больного.
ЛИТЕРАТУРА
- Lee HS, Yu JI, Lim DH, Kim SJ. Retroperitoneal liposarcoma: the role of adjuvant radiation therapy and the prognostic factors. Radiat Oncol J 2016;34(3):216-222. https://doi.org/10.3857/roj.2016.01858
- Luke ND, Gart A, Mohammad R, Raza A. Liposarcoma: A 'Beer Belly' in Disguise. Cureus 2022;14(8):e28067. https://doi.org/10.7759/cureus.28067
- Zagars GK, Goswitz MS, Pollack A. Liposarcoma: outcome and prognostic factors following conservation surgery and radiation therapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;36(2):311-319. https://doi.org/10.1016/s0360-3016(96)00265-9
- Benej M, Klikovits T, Krajc T, Watzka S, Hochmair M, Krenbek D, et al. Resection of a giant mediastinal liposarcoma by median sternotomy with vascular reconstruction-a case report. Mediastinum 2023;7:39. https://doi.org/10.21037/med-23-20
- Herrera-Gómez A, Ortega-Gutiérrez C, Betancourt AM, Luna-Ortiz K. Giant retroperitoneal liposarcoma. World J Surg Oncol 2008;6:115. https://doi.org/10.1186/1477-7819-6-115
- Hashimoto S, Arai J, Nishimuta M, Matsumoto H, Fukuoka H, Muraoka M, et al. Resection of liposarcoma of the greater omentum: A case report and literature review. Int J Surg Case Rep 2019;61:20-25. https://doi.org/10.1016/j.ijscr.2019.06.067
- Стилиди И.С., Неред С.Н., Никулин М.П., Абгарян М.Г., Архири П.П., Калинин А.Е. и др. Клинические рекомендации. Забрюшинные неорганные саркомы. Разработчик клинической рекомендации: Ассоциация онкологов России, Общероссийская общественная организация «Российское общество клинической онкологии». Одобрено Научно-практическим Советом Минздрава России. Год утверждения – 2024. 74 с. [Stilidi I.S., Nered S.N., Nikulin M.P., MD, Abgaryan M.G., Arkhiri P.P., Kalinin A.E. et al. Clinical guidelines. Retroperitoneal non-organ sarcomas. Developer of the clinical guideline: Association of Oncologists of Russia, All-Russian Public Organization «Russian Society of Clinical Oncology». Approved by the Scientific and Practical Council of the Ministry of Health of the Russian Federation. Year of approval – 2024. 74 p. (In Russian)]. Available at: https://cr.minzdrav.gov.ru/previe (In Russian)].
- Волков А.Ю., Неред С.Н., Козлов Н.А., Стилиди И.С., Архири П.П., Антонова Е.Ю. и др. Роль активной хирургической тактики при забрюшинной липосаркоме. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова 2021;(11):5-11. [Volkov AY, Nered SN, Kozlov NA, Stilidi IS, Archery PP, Antonova EY, Privezentsev SA. Active surgical approach for retroperitoneal liposarcoma. Khirurgiia. Zhurnal im. N.I. Pirogova = Pirogov Russian Journal of Surgery 2021;(11):5-11. (In Russian)]. https://doi.org/10.17116/hirurgia20211115
- Волков А.Ю., Неред С.Н., Козлов Н.А., Стилиди И.С., Архири П.П., Антонова Е.Ю., и др. Дифференцированный подход в хирургии забрюшинных неорганных липосарком. Хирургия. Журнал им. Н.И. Пирогова 2021;(7):36-44. PMID: 34270192. [Volkov AY, Nered SN, Kozlov NA, et al. Differentiated surgical approach for retroperitoneal non-organ liposarcoma. Khirurgiia. Zhurnal im. N.I. Pirogova = Pirogov Russian Journal of Surgery 2021;(7):36-44 (In Russian)]. https://doi.org/10.17116/hirurgia202107136
