Эписпадия – редкий врожденный порок развития полового члена, входящий в единый комплекс пороков с экстрофией мочевого пузыря. Заболевание характеризуется незаращением дорсальной стенки уретры на различном протяжении. По данным мировой литературы, комплекс экстрофия-эписпадия встречается у 1 на 100 000 новорожденных. Данная патология может сочетаться с другими аномалиями: экстрофией мочевого пузыря, крипторхизмом, паховой грыжей, пузырно-мочеточниковым рефлюксом (ПМР), мегауретером, скрытым половым членом и недержанием мочи. Наличие у больного таких заболеваний оказывает существенное влияние на качество жизни и дальнейший прогноз течения заболевания [1].

Существуют исследования, оценивающие послеоперационное качество жизни и сексуальной функции у взрослых больных и подростков пубертатного периода с экстрофией мочевого пузыря [2-4]. Однако в литературе нет единого мнения по оценке исходной тяжести порока полового члена при эписпадии у детей.

МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ

За период с 2010 по 2016 годы в детском отделении НИИ урологии прооперировано 134 мальчика: 89 (66,4%) с экстрофией и 45 (33,6%) с эписпадией в возрасте от 1 года до 17 лет. Первичных больных было 93 (69,4%), ранее оперированных в других клиниках – 41 (30,6%). Основная часть пациентов пролечена на базе детского уроандрологического отделения НИИ урологии и интервенционной радиологии им. Н.А. Лопаткина – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России.

Всем 89 больным с экстрофией мочевого пузыря было выполнено первичное или вторичное закрытие мочевого пузыря, из них 69 мальчикам выполнена пластика шейки мочевого пузыря.

При обследовании пациентов особое внимание уделялось изучению местного статуса. На основании собранного анамнеза, данных физикального осмотра (внешний вид, общая длина полового члена, расположение меатуса, форма и диаметр наружного отверстия уретры, ширина и длина уретральной площадки, степень деформации кавернозных тел), а также данных дополнительных методов обследования проводилась оценка степени тяжести клинического случая на предоперационном этапе.

Длина полового члена измерялась с помощью линейки, от пенопубитального угла до вершины головки в максимально натянутом положении.

В зависимости от расположения меатуса выделяли головчатую, стволовую, тотальную эписпадию и экстрофию мочевого пузыря. Всего было выявлено 7 (5,2 %) пациентов с головчатой формой эписпадии. Мальчиков со стволовой формой было 15 (11,2 %). Количество пациентов с тотальной эписпадией составило 23 (17,2%). Наиболее частым проявлением порока оказалась экстрофия мочевого пузыря – 88 (65,7%) больных, а наиболее редким – экстрофия клоаки, один (0,7%) больной.

Далее оценивали ширину уретральной площадки и выраженность крайней плоти. Ширина уретральной площадки влияет на диаметр создаваемой уретры, возможные осложнения в виде стриктуры уретры, длительность послеоперационного периода реабилитации. Среди всех пациентов чаще всего выявлялась уретральная площадка шириной 1-1,4 см – у 86 (64,2%) мальчиков; шириной более 1 см – у 44 (32,8%) мальчиков; и реже всего проявлялась апластичная узкая уретральная площадка шириной менее 1 см – у 4 (2,9%) мальчиков первого года жизни.

Нельзя недооценивать важность наличия достаточного пластического материала, в частности крайней плоти, для укрытия дефекта кожи полового члена после создания неоуретры. Особенно это актуально для больных эписпадией, осложненной скрытым половым членом. Отсутствие крайней плоти очень часто было обусловлено выполненными ранее операциями по коррекции эписпадии, за редким исключением ритуального обрезания – у 2 (1,5%) пациентов. Так у 41 (30,6%) больного, которым в прошлом выполнялась пластика уретры, крайняя плоть была обрезана. У остальных пациентов крайняя плоть покрывала головку по вентральной поверхности по типу фартука.

Степень деформации кавернозных тел при эписпадии достаточно сложно оценить у детей в целом, а у мальчиков младшего возраста в особенности, поскольку спонтанные эрекции возникают достаточно редко из-за низкого уровня тестостерона. Полноценную артифициальную эрекцию удавалось достигнуть только под общим наркозом перед началом операции по пластике уретры путем заполнения кавернозных тел физиологическим раствором [5]. Для предупреждения образования подкожных гематом на стволе полового члена устанавливался катетер для внутривенного введения в малые вены (игла-бабочка) в кавернозное тело через спонгиозную ткань головки. Вводился физиологический раствор до тугого заполнения кавернозных тел. Для объективной оценки степени деформации кавернозных тел использовался транспортир.

В зависимости от выраженности искривления кавернозных тел, выделены следующие варианты: I степень – умеренная деформация до 30о, которая зачастую не требует оперативной коррекции; II степень – искривление полового члена 30-45о; III степень – грубая деформация кавернозных тел более 45^о.

При анализе данных осмотра, а также интраоперационных наблюдений III степень искривления полового члена была выявлена у 78 (58,2%) мальчиков с экстрофией мочевого пузыря и клоаки, а также у 3 (2,2 %) – с тотальной эписпадией. II степень выявлена у 11(8,2%) больных с экстрофией мочевого пузыря, 20 (14,9%) – с тотальной эписпадией, а также 7 (5,2%) пациентов со стволовой формой эписпадии. Остальные 15 (11,2%) пациентов либо не имели искривления полового члена, либо имели незначительную, не требующую хирургического вмешательства, деформацию кавернозных тел.

Повторные операции проводились по различным причинам: формирование свищей, стриктур уретры, расхождение краев послеоперационной раны, сохранение деформации кавернозных тел. Также среди пациентов с экстрофией мочевого пузыря были случаи выполнения повторных вмешательств, направленных на усиление удерживающего механизма мочевого пузыря, аугментацию его за счет участка тонкой кишки, закрытие мочевого пузыря при рецидиве экстрофии.

При оценке осложнений учитывали характер изменения потока мочи при мочеиспускании после проведенной ранее операции. Оценивали ширину и силу струи мочи по фотографии и со слов пациента (или родителей), также выявляли капельное подтекание мочи помимо меатуса. Проводилось уродинамическое исследование (урофлоуметрия), уретрография для определения локализации и протяженности стеноза уретры.

Выявление сопутствующей патологии проводилась после дополнительного обследования. Некоторые пациенты имели несколько сопутствующих заболеваний. Так, при физикальном обследовании скрытый половой член диагностирован в 5 (3,7%) случаях, крипторхизм – у 12 (8,9%) мальчиков, чаще всего – односторонний. После проведения рентгенологических методов исследования мочекаменная болезнь (камень мочевого пузыря) выявлена у 8 (5,9%) детей, пузырно-мочеточниковый рефлюкс в 17 (12,7%) случаях, а мегауретер у 3 (2,2%) мальчиков. У 16 (11,9%) детей с экстрофией мочевого пузыря, выявлены несостоятельность шейки мочевого пузыря и микроцистис. Эти патологические состояния определяют тяжесть основного заболевания и значительно осложняют выполнение пластики уретры, а так же ухудшают прогноз лечения и негативно влияют на качество жизни больных.

Все пациенты подверглись хирургической коррекции аномалии развития полового члена. Метод лечения определялся на предоперационном этапе, исходя из тяжести проявления порока и наличия сопутствующих заболеваний. За основу была взята техника пластики уретры с расправлением кавернозных тел по Cantwell-Rensley в модификации клиники, при необходимости проводились дополнительные вмешательства [6].

Для объективизации оценки степени выраженности проявлений порока развития полового члена нами была разработана аналоговая шкала, позволяющая классифицировать клинические случаи по степени тяжести (табл. 1). Каждому признаку в зависимости от его выраженности было присвоено количественное значение от 0 до 3. Соответственно, минимальный возможный балл по шкале предоперационной оценки составляет 0 баллов, максимальный – 32 балла. Сумма баллов по данной шкале отражает степень тяжести комплекса экстрофия-эписпадия, помогает определить дальнейшую тактику лечения и возможный прогноз осложнений хирургического вмешательства.

Таблица 1. Аналоговая шкала предоперационной оценки тяжести состояния пациента с эписпадией

Так, например, состояние пациента с экстрофией мочевого пузыря, перенесшего ранее операции по закрытию мочевого пузыря с пластикой шейки, микроцистисом (объем мочевого пузыря 40-50 мл), частичным недержанием мочи, пузырно-мочеточниковым рефлюксом III ст., микрофалусом (длина полового члена 3 см) будет оценено в 15 баллов в соответствии с разработанной шкалой.

РЕЗУЛЬТАТЫ

На основании результатов обследования, занесенных в диагностическую шкалу, пациенты были распределены по группам в зависимости от тяжести проявлений порока. Анализ групп показал, что пациенты с головчатой и некоторые больные со стволовой формой эписпадии набирали не больше 8 баллов и внесены в группу 0-8 баллов. В группе с количеством баллов 9-16 преобладали пациенты со стволовой и тотальной эписпадией, в группе с количеством баллов 17-24 – пациенты с неосложненной экстрофией мочевого пузыря, а в группе с количеством баллов 25-32 – пациенты с экстрофией, перенесшие неоднократные оперативные вмешательства и имеющие сопутствующую патологию. В послеоперационном периоде осложнения возникли у 36 (25,8%) пациентов. При оценке взаимосвязи между частотой осложнений и суммарным баллом по предложенной шкале было установлено, что у пациентов с суммарным баллом 0-8 осложнения зафиксированы у 1 (7,7%) из 13 больных. В группе с диапазоном 9-16 баллов частота осложнений составила 18,4% (в 7 из 36 случаев), с суммарным баллом от 17 до 24 у 19 из 64 больных – (29,7%). Наибольший процент осложнений 42,9% (у 9 из 21) был выявлен у детей с осложненной экстрофией мочевого пузыря и суммарным баллом по шкале от 25 до 32 (табл. 2). Таким образом, установлено, что наименьший процент послеоперационных осложнений был у пациентов с суммарным баллом по шкале до операции менее 8, в то время как по мере увеличения баллов по оценочной шкале, увеличивалась и частота осложнений.

Таблица 2. Зависимость количества осложнений от количества баллов по шкале предоперационной оценки

ОБСУЖДЕНИЕ

По нашему мнению не корректно сравнивать лечение эписпадии и гипоспадии. Несмотря на кажущееся сходство, при гипоспадии тяжесть порока полового члена ограничивается лишь местными проявлениями. Эписпадия не случайно внесена в единый комплекс эписпадия-экстрофия и сочетается с такими врожденными аномалиями, отягчающими течение заболевания и влияющими на прогноз лечения, как недостаточность шейки мочевого пузыря и недержание мочи, расхождение лонных костей и микрофаллус, наличием сопутствующих заболеваний: микроцистис и пузырно-мочеточниковый рефлюкс, реже мегауретер и, скрытый половой член [7]. Проведенное исследование показывает, что пациенты с одной и той же формой эписпадии имеют различное количество баллов по шкале оценки тяжести порока и различный процент послеоперационных осложнений. Поэтому мы предлагаем не ограничиваться определением расположения наружного отверстия уретры при классификации эписпадии, а учитывать все факторы, влияющие на прогноз заболевания.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Предложенная аналоговая шкала позволяет объективно оценить тяжесть проявлений порока развития полового члена и прогнозировать возможный процент осложнений и отдаленный результат оперативного лечения.

ЛИТЕРАТУРА

1. Н.А.Лопаткин,А.В.Люлько,Аномалии мочеполовой системы,Киев. Здоровье, 1987. с.331-332.

2. Reutter H, Lee C, Grasser MF, Noeker M. Subjective developmental outcome in bladder exstrophy and epispadias. A pilot study. Urologe A 2005;44(1):57-63.

3. Taskinen S, Suominen JS, Mattila AK. Health-related Quality of Life and Mental Health in Adolescents and Adults Operated for Bladder Exstrophy and Epispadias. Urology 2015;85(6):1515-1519. doi: 10.1016/j.urology.2015.02.020.

4. Jochault-Ritz S, Mercier M, Aubert D. Short and long-term quality of life aerreconstruction of bladder exstrophy in infancy: preliminary results of the QUALEX (QUAlity of Life of bladder EXstrophy) study. J Pediatr Surg 2010; 45(8):1693-1700. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2010.03.032.

5. Gittes RF, McLaughlin AP. Injection technique to induce penile erection. Urology 1974;4(4):473-474.

6. Рудин Ю.Э., Марухненко Д.В., Алиев Д.К., Чекериди Ю.Э. Комплексное этапное лечение порока полового члена у мальчиков с эписпадией и экстрофиеймочевого пузыря. Экспериментальная и клиническая урология 2016;(4):128-135.

7. Gearhart JP.: The bladder exstrophy-epispadias-cloacal exstrophy complex. In Pediatric Urology. Volume Chapter 32. Edited by: Gearhart JP, Rink RC, Mouriquand PDE. Philadelphia: W. B. Saunders Co; 2001:511–546.