Удвоение уретры является редкой аномалией развития, которая закладывается в период формирования мочеиспускательного канала [1]. Известно, что в эмбриогенезе общая клоака разделяется на два отдела: задний, из которого формируется анус, и передний, так называемую мочеполовую щель, в которую открываются мюллеровы и вольфовы протоки. На нейтральной стадии наружные половые органы представлены половым бугорком и обрамляющими мочеполовую щель парой половых складок и половых валиков. Но на четвёртом месяце эмбриогенеза, под влиянием половых гормонов, происходит дифференцировка половых органов. На этой стадии у плода мужского пола половые складки образуют уретральную бороздку. В дальнейшем края половых складок срастаются между собой, трансформируя уретральную бороздку в полый орган – уретру [2]. Именно в этот период возможно отделение или удвоение части уретральной бороздки, что создаёт предпосылку для удвоения уретры.
В настоящее время в мире описано всего около 500 случаев удвоения уретры [3]. В большинстве этих публикаций представлены единичные случаи и лишь в немногих работах описывается более 10 пациентов, что подтверждает редкость этой аномалии развития [4]. А.Я. Пытелем зафиксировано всего 50 случаев удвоения уретры [5]. Автор приводит классификацию этой патологии, актуальную и в настоящее время. В соответствии с ней различают:
- удвоение уретры при удвоении полового члена (дифалии);
- удвоение уретры при одном половом члене;
- парауретральные ходы.
В практике также используется классификация Chauvin, которая отражает степень раздвоения и отношение основной и добавочной уретры [5]. Таким образом выделяют:
- полное удвоение уретры;
- частичное удвоение со слепым окончанием добавочной уретры – парауретральные ходы;
- частичное удвоение с соединением добавочной и основной уретры (может располагаться на головке, дорзальной или вентральной поверхности полового члена, или на мошонке).
Наиболее часто встречающейся формой удвоения уретры являются парауретральные ходы. Как правило, эта аномалия протекает бессимптомно. Клинические симптомы развиваются только в случае инфицирования парауретрального хода, проявляясь локальной болью во время мочеиспускания [6].
Редкость данной аномалии развития и ее клиническая картина, которая сходна своим болевым синдромом с проявлениями острого воспалительного процесса в нижних мочевых путях, предстательной железе и семенных пузырьках, обуславливает трудности и ошибки диагностики парауретрального хода.
Цель демонстрации представленного ниже клинического случая проиллюстрировать проблемы, с которыми сталкивается уролог и его пациент в подобной клинической ситуации.
Для диагностики парауретрального хода применяют тщательный анализ симптомов и анамнеза, а также инструментальные методы – ретроградную уретрографию с тугим наполнением и уретроскопию.
В лечении инфицированного парауретрального хода используют два вида оперативной техники. При выраженной протяженности или толстой перегородке между просветом уретры и парауретральным ходом, которая может содержать спонгиозное тело, производят иссечение этого образования. Другим методом является эндоскопическая уретротомия, имеющая цель объединить просвет уретры и парауретрального хода [1].
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
Больной К., 43 лет обратился на консультацию к урологу с жалобами на интенсивные боли (эпизодически сопровождающиеся потерей сознания) по ходу уретры, возникающие во время мочеиспускания или эрекции. Интенсивность болевого синдрома напрямую зависела от напора струи мочи, что вынуждало пациента искусственно сдерживать мочеиспускание. Кроме того, боли, сопровождающие эрекцию и половой акт, привели пациента к проблемам в интимных отношениях с супругой. Они выражались в резком уменьшении частоты половых контактов, а также, в развитии эректильной дисфункции, которая, очевидно, носила психогенный характер.
Из анамнеза: больным себя считает в течение трех лет. Заболевание проявилось в острой форме, выраженным болевым синдромом, сопровождавшимся потерей сознания. Ранее дизурических явлений и болей в аногенитальной зоне не отмечал. Эндоуретральных манипуляций также не выполнялось. Сразу после манифестации заболевания обратился к урологу. На визите у врача был установлен диагноз «обострение хронического простатита» и назначено лечение в виде таблетированных антибактериальных и нестероидных противовоспалительных средств (НПВС). После окончания курса лечения пациент отметил небольшой положительный эффект в виде снижения интенсивности болевого синдрома. Через 2-3 месяца клиническая картина заболевания повторилась, после чего больной повторно обратился к урологу. В течение трех лет данный пациент обращался к урологу с частотой в среднем 3 раза в год. При каждом обращении устанавливался диагноз «обострение хронического простатита» и назначались антибактериальные препараты различных групп и НПВС. Эффект от лечения в каждом случае был не выражен и краткосрочен.
При осмотре: наружные половые органы развиты по мужскому фенотипу, внешних признаков воспаления нет. При пальпации определяется локальная умеренно интенсивная болезненность в области скротального отдела уретры. Дополнительных объемных образований не определяется. Пальцевое ректальное исследование: предстательная железа не увеличена, с чёткими ровными контурами, мягкоэластической консистенции, безболезненна. С целью уточнения диагноза назначено инструментальное исследование. Уретроскопия: оптика 00 , слизистая уретры незначительно гиперемирована, чистая, на 2 см дистальнее мембранозного отдела уретры на 6 часах условного циферблата определяется вход в парауретральный ход, распространяющийся в направлении мочевого пузыря и слепо оканчивающийся не доходя до уровня наружного сфинктера (рис. 1).
Рис. 1. Уретроскопия - в бульбозном отделе уретры на задней стенке определяется вход в парауретральный ход, обозначенный стрелками
Ретроградная уретрография: уретра туго заполнена контрастом, который попадает в мочевой пузырь. В бульбозном отделе уретры по задней ее стенке определяется затек контраста в парауретральный ход (рис. 2). При опорожнении уретры в парауретральном ходе контраст задерживается (рис. 3).
Рис. 2. Ретроградная уретроцистограмма (стрелкой обозначен заполненный контрастом парауретральный ход)
Рис. 3. Уретроцистограмма после опорожнения уретры (стрелкой обозначен контрастированный парауретральный ход)
На основании полученных данных установлен диагноз: частичное удвоение уретры: парауретральный ход. Учитывая болевой синдром и неэффективность консервативной терапии больному предложено оперативное лечение. С учетом локализации образования принято решение о проведении эндоскопической эндоуретротомии. Под спинномозговой анестезией эндоскопическим крючком было произведено рассечение стенки уретры в проекции аномального образования (рис. 4).
Рис.4. Фрагмент эндоуретротомии
В результате операции просветы уретры и парауретрального хода были объединены. Послеоперационное течение без осложнений. Уретральный катетер удален на третьи сутки. В послеоперационном периоде мочеиспускание и эрекции проходили безболезненно.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
В случаях отсутствия достаточного эффекта лечения воспалительных заболеваний нижних мочевыделительных путей, предстательной железы и семенных пузырьков необходимо более тщательно подходить к оценке жалоб и анамнеза, применять дополнительные инструментальные методы обследования. Несмотря на то, что парауретральный ход является редкой аномалией развития, необходимо проводить его активную диагностику при выявлении соответствующих симптомов или отсутствии клинического эффекта от стандартного лечения воспалительного процесса в уретропростатической зоне. При небольших размерах парауретрального хода эндоуретротомия является эффективным методом лечения.
ЛИТЕРАТУРА
- Староверов О. В., Казачков С.А., Шуваев А. В., Демидов А. А., Бабанин И. Л., Суворова В. Н. Полное удвоение уретры у больного с эписпадией. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии 2012;2(2):54-57
- Тиктинский О. Л., Михайличенко В.В. Андрология. СПб., Медиа Пресс. 1999, 464 с.
- Ben Nsir R, Jouini R, Maazoun K, Helal Y, Krichéne I, Mekki M, et al. Epispadiac urethral duplication in boys. Prog Urol 2008;18(9):570-4. doi: 10.1016/j.purol.2008.07.002.
- Каганцов И. М. Удвоение уретры в сочетании с дистальной гипоспадией. Детская хирургия 2012;(3):56-57.
- Пытель А. Я. Руководство по клинической урологии. М., Медицина, 1970. C. 324-325.
- Жукова М. Н. Травмы и хирургические заболевания органов таза и наружных половых органов. М., Медицина, 1969, 484 с.
