ВВЕДЕНИЕ
Ангиомиолипома (АМЛ) почки – высокоактивная сосудистая опухоль, как правило, доброкачественная, состоящая из клеток эндотелия, гладких мышц и жировой ткани, которая изначально берет начало из мезенхимальной ткани [1]. Может поражать разные органы – печень, матку, влагалище, половой член, твердое небо, толстую кишку. Средний возраст пациентов с АМЛ – 55–60 лет [2]. АМЛ у женщин встречается в 4 раза чаще, чем у мужчин, что связано в основном с развитием дисбаланса прогестеронов и эстрогенов в постклимактерическом периоде, стимулируя развитие опухоли. При формировании АМЛ почки поражается как корковое, так и мозговое вещество.
Существуют разные классификации АМЛ: рутинная, гистологическая, радиологическая [3]. Каждая в свою очередь подразделяется на подвиды.
Рутинная классификация АМЛ почки:
- спорадический тип – случайное выявление новообразования при ультразвуковом исследовании (УЗИ) органов мочевыделительной системы;
- наследственный тип включает опухоли, сопровождающие генетические заболевания. Наиболее часто встречается синдром Бурневилля–Прингла (туберозный склероз) – аутосомно-генетическая патология из группы факоматозов. Он сопровождается множественными двусторонними АМЛ почек и обусловливает примерно 20% случаев таких образований;
- идиопатический тип диагностируется редко, не чаще 1–2% случаев.
Гистологическая классификация АМЛ почки [4]:
- трехфазная включает все 3 компонента опухоли – расширенные кровеносные сосуды («ангио»), гладкомышечные клетки («мио») и зрелые адипоциты («липо»);
- монофазная – в опухоли превалирует один из трех компонентов АМЛ.
Радиологическая классификация АМЛ почки:
- с большим содержанием жировой ткани;
- с минимальным содержанием жировой ткани;
- без жировой ткани.
АМЛ протекает бессимптомно и в большинстве случаев является случайной находкой. При наличии симптомов чаще пациенты предъявляют жалобы на ноющие, тупые боли в поясничной области. При этом боль связана не со сдавлением опухолью близлежащих тканей, а именно с периодическими периодами кровоизлияний [5].
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ
В урологическое отделение Клинической больницы скорой медицинской помощи г. Уфы 14.03.2025 в экстренном порядке госпитализирована пациентка И., 62 лет. При поступлении предъявляла жалобы на интенсивные боли в поясничной области слева, которые появились за сутки до госпитализации.
В общем анализе крови выявлена умеренная анемия (гемоглобин – 97 г/л, эритроциты – 3,35×1012/л); тромбоциты – 231×109/л; лейкоциты – 9,1×109/л.
По данным ультразвукового исследования (УЗИ) в области ворот левой почки, с распространением в забрюшинное пространство, визуализировано тканевое, гиперэхогенное образование размерами 158×44×136 мм, неоднородной структуры, с наличием гипоэхогенного участка размерами 67×32 мм.
При компьютерной томографии с внутривенным болюсным контрастированием выявлено объемное образование в области ворот левой почки с кровоизлиянием размерами 70×100×102 мм. Образование выходит за пределы почки в вентральном и медиальном направлениях, интимно прилежит к передней почечной фасции, при контрастировании имеются признаки неоднородного накопления контрастного вещества за счет проходящих в толще мелких артериальных ветвей (рис. 1).
На основании жалоб, анамнеза, данных лабораторных и инструментальных исследований установлен следующий клинический диагноз:
Основное заболевание: АМЛ левой почки.
Осложнение: гематома левой почки и паранефральной клетчатки, анемия 2-й степени.
Сопутствующее заболевание: сахарный диабет 2-го типа.
Пациентке 14.03.2025 выполнена экстренная операция – лапаротомия по Кохеру, ревизия левого забрюшинного пространства. Интраоперационно выявлена опухоль, исходящая из ворот почки, багрово-красного цвета (рис. 2). Отмечена диффузная кровоточивость. Ввиду интимной спаянности образования с воротами почки принято решение о проведении радикальной нефрэктомии.
Рис. 1. Компьютерная томограмма: А – коронарный срез; Б – аксиальный срез
Fig. 1. Computed tomography: A – coronal section; Б – axial section
Рис. 2. Опухоль левой почки
Fig. 2. Left kidney tumor
В макропрепарате опухоль представлена узлом мягко эластичной консистенции размером 9,0×8×9 см. Снаружи покрыта тонкой полупрозрачной капсулой толщиной до 0,1 см. В некоторых участках наблюдались разрывы капсулы с кровоизлияниями от капсулы до центральных отделов опухоли размерами до 3 см темно-бордового цвета. На разрезе ткань опухоли желтовато-серого цвета с мелкими очаговыми кровоизлияниями до 0,3 см, серовато-белесоватыми прожилками, множественными мелкими сосудами с диаметром просвета до 0,9 см (рис. 3).
Рис. 3. Удаленный макропрепарат
Fig. 3. Removed macropreparation
При гистологическом исследовании выявлена картина АМЛ почки (рис. 4).
Послеоперационный период протекал без осложнений. Пациентка выписана на 8-е сутки после операции.
Рис. 4. Доброкачественная ангиомиолипома: 1 – толстостенные опухолевые сосуды; 2 – жировой компонент. Окраска гематоксилином-эозином, ×100
Fig. 4. Benign angiomyolipoma: 1 – thick-walled tumor vessels; 2 – fatty components. Hematoxylin-eosin staining, ×100
ОБСУЖДЕНИЕ
Представлено интересное клиническое наблюдение спонтанного разрыва крупной АМЛ почки, осложнившегося разрывом, кровотечением и формированием забрюшинной гематомы. Один из возможных вариантов лечения в данной клинической ситуации – селективная эмболизации сосудов, питающих опухоль. Этот метод лечения высоко эффективен, однако может сопровождаться развитием постэмболического синдрома, который характеризуется болью, лихорадкой и тошнотой [6]. Частота осложнений доходит до 85% [7].
Возможность применения описанного метода может быть ограничена отсутствием в лечебном учреждении соответствующего оборудования, расходных материалов и специалистов в области рентгенэндоваскулярной хирургии. Кроме того, после ее использования возможны рецидивы кровотечения, в связи с чем, по нашему мнению, при крупных АМЛ, осложненных спонтанным разрывом и кровотечением, целесообразнее выполнение открытое (или лапароскопическое) оперативное вмешательство.
При АМЛ почке наиболее часто проводят органосохраняющие операции [8]. В представленном клиническом наблюдении выполнение резекции почки было технически невозможным ввиду интимной спаенности образования с воротами почками и крайне высоком риске развития интриоперационного кровотечения.
У пациентки заболевание длительное время протекало бессимптомно и дебютировало развитием осложнений, а именно спонтанным разрывом с формированием гематомы. В связи с этим следует подчеркнуть важность скринингового применения УЗИ почек для раннего выявления пациентов с новообразованиями почек и целесообразность активной хирургической тактики у лиц с крупными АМЛ.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Несмотря на то, что АМЛ является доброкачественным образованием, при ее больших размерах существует риск развития массивного кровотечения, которое может быть жизнеугрожающим. Клиническое наблюдение демонстрирует возможность длительного бессимптомного течения заболевания, несмотря на крупные размеры опухоли и свидетельствует о том, что активная хирургическая тактика в случае спонтанного разрыва АМЛ и формирования забрюшинной гематомы позволяет сохранить жизнь пациенту.
ЛИТЕРАТУРА
- Винаров А.З. Ангиомиолипома: что должен знать уролог. Урология сегодня. 2012;4(20):1–3. [Vinarov A.Z. Angiomyolipoma: what a urologist should know. Urologiya segodnya = Urology Today. 2012;4(20):1-3. (In Russian)].
- Корчагин О.Ю., Нечипоренко Н.А. Тактика ведения больных с ангиомиолипомой почки. Журнал ГрГМУ. 2006;(2):81-83. [Korchagin O.Yu., Nechiporenko N.A. Tactics of management of patients with angiomyolipoma of the kidney. Zhurnal GrGMU = Journal of Grodno State Medical University. 2006;(2):81-83. (In Russian)].
- Lee YC, Huang SP, Liu CC, Wu WJ, Chou YH, Huang CH. Giant extrarenal retroperitoneal angiomyolipoma: a case report and literature review. Kaohsiung J Med Sci. 2003;19(11):579-82. https://doi.org/10.1016/S1607-551X(09)70510-8.
- Tsutsumi M, Yamauchi A, Tsukamoto S, Ishikawa S. A case of angiomyolipoma presenting as a huge retroperitoneal mass. Int J Urol. 2001;8(8):470. https://doi.org/10.1046/j.1442-2042.2001.00344.x.
- Chen P, Jin L, Yang Y, Chen Z, Ni L, Yang S, et al. Giant renal angiomyolipoma: a case report. Mol Clin Oncol. 2017;7(2):298-300. https://doi.org/10.3892/mco.2017.1305.
- Круцкевич А.О., Шейх Ж.В. Ангиомиолипомы: современные представления и клинические наблюдения. Медицинская визуализация. 2014;2:81-89. [Krutskevich A.O., Sheikh J.V. Angioplasty: current concepts and clinical observations. Medicinskaya vizualizaciya = Medical Imaging. 2014;2:81-89. (In Russian)].
- Nepple KG, Bockholt NA, Dahmoush L, Williams RD. Giant renal angiomyolipoma without fat density on CT scan: case report and review of the literature. ScientificWorldJournal. 2010;10:1334-8. https://doi.org/10.1100/tsw.2010.135.
- Матвеев В.Б., Сорокин К.В. Ангиомиолипома почка: диагностика и лечение. Онкоурология. 2006;2:14-20. [Matveev V.B., Sorokin K.V. Angiomyolipoma of the kidney: diagnosis and treatment. Onkourologiya = Oncourology. 2006;2:14-20. (In Russian)]. https://doi.org/10.17650/1726-9776-2006-2-2-14-21.
