ВВЕДЕНИЕ
Экстрофия мочевого пузыря (ЭМП) – один из самых тяжелых врожденных пороков развития, встречающихся в детской урологии. Тяжесть состояния в данном случае обусловлена большим объемом анатомического дефекта и сложностью его адекватной и функциональной коррекции [1-4].
К настоящему времени детскими урологами накоплен достаточной большой опыт лечения данного порока развития. Предложены различные варианты этапного [1-6] и одномоментного [7, 8-12] его оперативного лечения. Некоторые методики закрытия мочевого пузыря могут быть дополнены ортопедическими пособиями [1-6] с использованием особых вариантов иммобилизации в послеоперационном периоде [2, 13, 14] или выполняться без сведения костей таза [15, 16]. В лечении таких пациентов применяются новые фармакологические препараты, а также эндоскопическое введение объемообразующих веществ [4, 6]. Несмотря на это лечение экстрофии мочевого пузыря не всегда приводит к желаемому результату и по-прежнему остается сложной задачей [1-10].
ЭМП требует комплексного подхода для коррекции сложного сочетанного порока мочевыделительной и половой систем. Помимо отработанной хирургической техники, оснащенности клиники, подготовленности медицинского персонала и родителей, немаловажную роль играет взвешенный и тщательный отбор пациентов в зависимости от их исходных анатомических данных. Существует мнение, что малые размеры пузырной площадки – плохой прогностический признак для лечения экстрофии [1-8].
Операции первичного закрытия у новорожденных и младенцев с микроцистисом значительно чаще сопровождаются осложнениями и рецидивами [1-6, 13- 18]. Многие авторы рекомендуют иссечение пузыря у больных с микроцистисом и формирование резервуара из сегмента кишки уже в младенческом возрасте [1, 2, 4-6]. В связи с этим остаются дискуссионными вопросы, возможно ли растянуть пузырную площадку при ЭМП и попытаться сохранить функцию при микроцистисе? Целесообразно ли у пациентов с ЭМП c размером пузырной площадки менее 3 см, выполнение первичной пластики в периоде новорожденности или раннем младенческом возрасте? Какие сроки оптимальны для отсроченного первичного закрытия? В каких случаях стоит отказаться от попыток сохранения пузырной площадки в пользу аугментирующих операций?
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
За период с 1994 по 2020 год нами прооперировано 265 детей с экстрофией мочевого пузыря. В новорожденном возрасте от 2 суток до 30 дней в клинику госпитализированы 123 больных для первичного закрытия мочевого пузыря. Остальные 142 ребенка не были включены в данное исследование, так как они поступили в клинику в возрасте старше 1 года и были оперированы в возрасте от 12 мес. до 18 лет. Из них первичное либо вторичное закрытие требовалось 46 детям, остальным 96 детям (ранее оперированным в других клиниках) проведены различные этапы коррекции порока полового члена и недержания мочи.
Среди 123 новорожденных больных с ЭМП, подвергнутых анализу, мальчиков было 84 (68,2%), в два раза больше, чем девочек 39 (31,7%). Распределение больных в зависимости от формы порока было следующим: классическая экстрофия мочевого пузыря выявлена у 112 больных (91%), частичная экстрофия – у 8 (6,5%) детей, экстрофия клоаки – у 3 (2,4%) пациентов. Ранее оперативных вмешательств у всех этих детей не было. Для создания однородной группы больные с экстрофией клоаки и частичной экстрофией не были включены в исследование.
Все новорожденные больные с классической формой ЭМП (112 случаев) были разделены на две группы в зависимости от размеров пузырной площадки. В первую группу вошли 75 (67%) пациентов с большими и средними размерами пузырной площадки.
Большие (более 5 см) размеры мочевого пузыря имели 34 (30,3%) детей, средний размер экстрофированной площадки (31-50 мм) выявлен у 41 (36,6%) больных.
Вторую группу составили 37 (33%) детей с микроцистисом – малыми размерами пузырной площадки – 30 мм и менее (рис.1). Именно тактику лечения больных с микроцистисом мы решили разобрать в данной работе.
Рис. 1. ЭМП, микроцистис у мальчика возраста 1 месяц
Fig. 1. Male newborn 1 month old with bladder exstrophy (BE), microcystis
Детям с микроцистисом была предложена различная тактика ведения, условно мы разделили больных этой группы на две подгруппы.
В первую подгруппу вошли 30 пациентов с микроцистисом, оперированные с 1994-2017 г., которым первичное закрытие мочевого пузыря провели в ближайшие после рождения сроки (3-15 дней), средний показатель 6,4 дня. (рис. 2).
Рис. 2. Распределение новорожденных больных с ЭМП и микроцистисом по возрасту в момент операции
Fig. 2. Distribution of newborns with bladder exstrophy, microcystis by age according to moment of surgery
Объем операции у больных первой подгруппы составлял: выделение и закрытие мочевого пузыря, полное или частичное сведение лонного сочленения путем прошивания и стягивания костей таза, ушивание дефекта передней брюшной стенки. Пластику шейки мочевого пузыря и реимплантацию мочеточников изза малых размеров пузырной площадки не производили.
Во вторую подгруппу вошли 7 больных с микроцистисом, наблюдаемые в клинике в период с 2017- 2020 г., 5-му из которых было выполнено отсроченное первичное закрытие мочевого пузыря. Новорожденные дети были выписаны домой с рекомендациями по растяжению пузырной площадки мочевого пузыря
С целью увеличения размера пузырной площадки использовались методы механического растяжения стенки порочного мочевого пузыря посредством мануального давления – путем погружения пальца руки в резиновой перчатке во внутрь раскрытого эвентрированного мочевого пузыря на начальных этапах (рис. 3 А), а затем использовали раздувной баллон катетера Фолея. Методику погружения пальца и растяжения пузырной площадки катетером Фолей лечащий врач предварительно подробно объяснял и показывал родителям, контролировал правильность выполнения процедуры. Эффективность растяжения стенки пузыря оценивали на очных консультативных приемах, а чаще – дистанционно по фотографиям, высланным на электронный адрес врача.
Применение катетера Фолея для растяжения пузырной площадки с измерением объема вводимой в раздувной баллон жидкости в миллилитрах и определением уровня погружения баллона в формирующуюся полость, позволило более достоверно оценивать изменение размера пузырной площадки по глубине погружения, нежели измерение гибкой лентой или линейкой.
Принцип методики состоял в следующем: в баллон катетера Фолей 10-12 Сh вводился физиологический раствор, начиная с объема 3 мл – предположительная емкость мочевого пузыря. Пузырную площадку предварительно обрабатывали лубрицирующим анестетиком (например, гель Катеджель, Инстиллагель). Баллон катетера укладывали на место пузырной площадки и, постепенно надавливая на него сверху пальцами, погружали в полость малого таза, определяя тем самым более точно объем полусферы (рис. 3B)
Исходно объем пузырной площадки 5-6 мл (баллон катетера Фолея 10 мл погружался только наполовину) имели 6 детей, один ребенок имел объем 8 мл (баллон 10 мл – погружался в полость малого таза на 4/5).
По мере растяжения пузырной стенки объем вводимой жидкости и диаметр катетера увеличивали. После достижения глубокого погружения катетера с малым количеством физиологического раствора, объем баллона может быть еще увеличен для обеспечения дальнейшего растяжения. На баллон накладывали салфетку или турникет из нескольких салфеток и, в максимально погруженном состоянии, и фиксировали его к коже передней брюшной стенки лейкопластырем (рис. 3 C, D) с целью обеспечения более продолжительного механического воздействия. Время растяжения, постепенно увеличивали с 5 до 10, затем 20, 30 минут и более. После данной манипуляции пузырную площадку смазывали антибактериальной мазью (Левомеколь, Банеоцин). Данные процедуры проводили ежедневно с целью создания продолжительного по времени эффекта, имитирующего наполнение мочевого пузыря, для постепенного растяжения его стенки.
Рис. 3. Растяжение пузырной площадки у ребенка 6 месяцев с экстрофией и микроцистсом A – растяжение с помощью погружения пальца. B – установка баллона 5 мл. C, D – погружение и фиксация баллона лейкопластырем
Fig. 3. Bladders plate tension in 6 months old newborn with bladder exstrophy and microcystis. A – tension by finger. B – tension using Foley’s сatheter balloon 5 ml. C, D – immersion and fixation of the balloon with an adhesive plaster
Для усиления результата мануального растяжения стенки мочевого пузыря мы использовали инъекции препарата Ботулотоксина типа А (БТА, BOTOX, лантокс). Обкалывание мышечной стенки пузырной площадки позволяет снять избыточный тонус, а в совокупности с механическим растяжением помогает добиться большего роста и растяжения стенки мочевого пузыря (МП) в меньшие сроки. В связи с особенностями фармакологических свойств действующего вещества, наиболее эффективным является двух-трехкратное обкалывание в 10-12 точках, не чаще 1 раза в 6 мес. В зависимости от возраста и веса ребенка мы применяли 50-100 Ед действующего вещества, разведенного на 4-8 мл физиологического раствора (рис. 4). Использование БТА осуществлялось на базе детского уроандрологического отделения ДГКБ Святого Владимира ДЗМ после предварительного получения информированного согласия родителей пациентов и одобрения локальным этическим комитетом.
Рис. 4 Обкалывание стенки мочевого пузыря с полипозными разрастаниями Ботулиническим анатоксином типа А у ребенка 7 мес с экстрофией и микроцистисом.
Fig. 4 Injections of Botulinum toxin type A in bladders plate with polyps. Male newborn 7 months old with bladder exstrophy, microcystis
Применение БТА и механического воздействия на стенки пузыря позволило нам достичь постепенного растяжения пузырной площадки до объемов (размеров), позволяющих выполнить операцию первичного закрытия МП по расширенному протоколу, представленному нами ранее [18]. Увеличение размера пузырной площадки до 6-7 см или погружения баллона катетера Фолей объемом 9-11 мл в полость малого таза мы считали показанием для выполнения отсроченной операции.
Хирургическое вмешательство по протоколу включало: выделение и закрытие мочевого пузыря, иссечение крупных полипов, реимплантацию мочеточников из области треугольника Льето в дно мочевого пузыря с антирефлюксной защитой по Cohen, пластику шейки мочевого пузыря по Kelly с мобилизацией кавернозных тел от лонных костей (у мальчиков), двустороннюю остеотомию подвздошных костей с фиксацией отломков спицами, сведение и фиксацию лонных костей рассасывающейся нитью, пластику передней брюшной стенки, формирование пупка.
Отсроченное закрытие мочевого пузыря было выполнено 5 детям из 7 пациентов второй подгруппы с микроцистисом. Операции в возрасте 12-16 месяцев выполнены трем детям. Обкалывание ботулинотоксином в этой группе пациентов выполнено дважды. Другим двум пациентам отсроченное закрытие удалось осуществить позднее, в возрасте 21 и 26 месяцев, соответственно. Растяжение стенки мочевого пузыря проходило у них слишком медленно и обкалывание препаратом ботулотоксина произведено три раза.
У двоих пациентов на данном этапе лечения не удалось растянуть площадку до размера 4-5 см. Ткани остаются плотными и ригидными, а полипозные разрастания заполняют большую часть площадки. В случае дальнейшего отсутствия положительной динамики, этим детям планируется аугментация мочевого пузыря с формированием мокрой стомы.
РЕЗУЛЬТАТЫ
Результаты первичного закрытия мочевого пузыря у больных с микроцистисом проследили в сроки от 6 мес. до 15 лет.
В первой подгруппе из 30 детей с микроцистисом, оперированных новорожденными, осложнения наблюдали у 13 (43,3%) пациентов. Рецидив экстрофии возник у 10 (33,3%) больных. Расхождение послеоперационной раны передней брюшной стенки наблюдали у 3 (10%) детей (табл. 1.).
Таблица 1. Результаты первичного закрытия мочевого пузыря у детей с экстрофией с микроцистисом
Table 1. Results of primary closure surgery in children with bladder exstrophy and microcystis
Характер осложнений Complications Группы больных Patients’ groups |
Рецидив экстрофии Relaps of exstrophy |
Расхождение послеоперационной раны Wound dehiscence |
Несостоятельность шейки мочевого пузыря Failure of the bladder neck |
Итого Total |
---|---|---|---|---|
1 группа: Микроцистис < 3 cм Microcystis < 3 cm 30 больных, оперированных новорожденными 30 patients operated on newborns |
10 (33,3%) | 3 (10%) | – | 13 (43,3%) |
2 группа: Микроцистис < 3 cм Microcystis < 3 cm 5 больных (отсроченные операции в 1 год и позднее) 5 patients (defered operations in 1 year and later) |
– | – | 1 (20%) | 1 (20%) |
Всего: 35 Total: 35 | 10 (28,6%) | 3 (8,6%) | 1 (2,9%) | 14 (40%) |
Повторные операции вторичного закрытия мочевого пузыря с двусторонней остеотомией были успешны у всех детей. Однако при дальнейшем наблюдении у 24 детей сохранялось полное недержание мочи и минимальная емкость мочевого пузыря. Для достижения удержания мочи 13 больным потребовалось от 3 до 5 операций каждому, включая повторную пластику шейки мочевого пузыря, чтобы в результате добиться увеличения его объема до 150 мл и удержания мочи более 2 часов. Аугментация мочевого пузыря сегментом тонкой кишки с аппендиковезикостомой для катетеризации мочевого пузыря, выполнена 11 детям из этой подгруппы.
Во второй подгруппе из 7 больных 5 детям проведена отсроченная операция первичного закрытия после предварительной подготовки и растяжения пузырной площадки, осложнений в виде рецидива экстрофии не наблюдали. Свищ мочевого пузыря возник у 1 (20%) ребенка, который самостоятельно закрылся через 2 месяца после вмешательства. Частичная несостоятельность шейки мочевого пузыря диагностирована у 1 (20%) больного. У остальных детей отмечается удержание мочи до 20 мин, порционное мочеиспускание. У всех этих пациентов наблюдается медленный рост объема мочевого пузыря.
В качестве примера представляем клиническое наблюдение лечения девочки с классической экстрофией мочевого пузыря и микроцистисом. Ребенок поступил в клинику на 5-е сутки после рождения. Учитывая малые размеры пузырной площадки менее 30 мм (рис. 5 А), решено отложить операцию и начать растяжение стенки мочевого пузыря. В возрасте 6 мес. проведено обкалывание стенки пузыря в 12 точках ботулиническим анатоксином типа А 100 Ед и на фоне механического растяжения мочевого пузыря и ботулинотерапии удалось увеличить размер мочевого пузыря (в полость малого таза удавалось погрузить баллон катетера Фолея объемом 10 мл). Размер пузырной площадки увеличился до 50 мм (рис. 5 B).
Рис. 5. А. - девочка 5 дней с классической экстрофией, микроцистисом, размер площадки 28 мм. B. - тот же ребенок в возрасте 8 мес. после проведения комплекса мероприятий по растяжению стенки пузыря.
Fig. 5. A - female newborn 5 days old with bladder exstrophy, microcystis; the size of bladders plate – 28 mm. B – The same child at the age of 8 months after tension
В возрасте 1,5 лет проведена операция первичного закрытия мочевого пузыря с двусторонней ремплантацией мочеточников с антирефлюксной защитой по Коэну, пластикой шейки мочевого пузыря, двусторонней подвздошной остеотомией костей таза по Хиари с фиксацией отломков спицами, сведением лонных костей (викрил 2), пластикой передней брюшной стенки (рис. 6 A-D)
Рис. 6. Девочка 1,5 лет с классической экстрофией мочевого пузыря и микроцистисом при рождении. А. - вид площадки перед операцией после проведения комплекса мероприятий по растяжению мочевого пузыря. C. – этап операции первичного закрытия мочевого пузыря; мочеточники перемещены в дно мочевого пузыря, сформирована шейка мочевого пузыря. D. - результат первичного закрытия мочевого пузыря и двусторонней остеотомии.
Fig. 6. Female 1,5 y.o. with bladder exstrophy, microcystis, A, B – bladder’s plate after tension, before surgery. C – surgery stage view; ureter replaced to the bottom of bladder, bladders neck formed. D – view after primary bladder’s closure and bilateral supra-acetabular osteotomy
Кости таза иммобилизованы дополнительно кокситной гипсовой повязкой. Послеоперационный период протекал гладко. Ребенок выписан домой на 14-е сутки. Кокситная гипсовая повязка снята на 45-е сутки. Спицы Киршнера удалены на 50-е сутки после операции. Ребенок мочится порциями по 25 мл. Сухие промежутки 15-20 минут.
ОБСУЖДЕНИЕ
Существуют различные мнения по срокам выполнения первичного закрытия мочевого пузыря. Часть авторов рекомендует проведение операции в первые дни или недели после рождения. Основной аргумент обоснования столь ранних операций – возможность полного сведения лонных костей без проведения подвздошной остеотомии и предупреждение воспалительных изменений и развития полипозных разрастаний на слизистой мочевого пузыря [1-3, 5-7, 11-14]. Другие авторы настаивают на возможности выполнения этих операций в возрасте 2-4 мес. и позднее [4, 5, 10, 15, 16]
Известно, что дети с экстрофией мочевого пузыря, которым не проводилось его первичное закрытие в течение первого года жизни, а нередко и значительно более длительный период жизни, не имели снижения функции почек, нарушения проходимости мочеточников, каких-либо грубых полипозных разрастаний и необратимых воспалительных изменений слизистой оболочки мочевого пузыря и уретры при правильном уходе за слизистой. Отсутствовали приобретенные ортопедические отклонения со стороны тазобедренных суставов, нарушения походки и естественного роста позвоночника [1-3, 5, 7]. Данные наших обследований подтвердили эти представления. Нарушения функции почек и расширения коллекторной системы не выявлено. Необратимых изменений слизистой мочевого пузыря у детей с первичной или вторичной экстрофией оперированных в возрасте 1-2-3-х лет и старше (мальчик 12 лет), мы не наблюдали.
Важным прогностическим фактором считают не только размер пузырной площадки, но и способность стенки мочевого пузыря к растяжению (ее эластичность) [1-3, 5, 6, 14-16]. Необходимо учитывать и особенности слизистой оболочки, наличие на ее поверхности грануляций, плотных, крупных полипозных разрастаний [14-16, 18-22]. При больших размерах мочевого пузыря единичные полипозные разрастания на отдельных участках слизистой не имеют практического значения и могут быть иссечены. У детей с микроцистисом в три сантиметра, разрастания на площади 2 см² превращают всю функциональную поверхность пузырной площадки мочевого пузыря в плотную, ригидную ткань не способную ни к растяжению, ни к сокращению.
У большинства новорожденных слизистая мочевого пузыря при рождении не имеет полипозных разрастаний и грануляций, эти воспалительные изменения могут возникнуть при неверном уходе за слизистой оболочкой. Прикладывание марлевых салфеток с антисептиками (хлоргексидин, мирамистин и др.) способствуют возникновению изменений на слизистой – она становится плотной, теряет эластичность и способность растягиваться. Поверхность пузырной площадки целесообразно укрывать тонкой (пищевой) пленкой из полиэтилена с точечными отверстиями в центре. Данный метод позволяет сохранять поверхность мочевого пузыря от травматических воздействий подгузника и одежды на продолжительный срок (до 10-15 мес. и более), препятствует возникновению воспаления [18, 20, 22]. Дети с экстрофией могут принимать ванну и душ, вести обычный образ жизни. Опрелости на коже, часто возникающие вокруг мочевого пузыря связаны не с воздействием мочи, а обусловлены грибковыми поражениями. Применение противогрибковых мазей (клотримазол, микосептин, миконорм) и регулярная замена подгузников, позволяют устранить гиперемию, эрозии и другие раздражения на коже.
Высокий риск послеоперационных осложнений, недержание мочи у всех пациентов с микроцистисом и проблемы плохого роста (увеличения объема) мочевого пузыря в дальнейшем, сложности выполнения эффективной пластики шейки мочевого пузыря, повышенное число повторных операций заставили нас отказаться от первичного закрытия мочевого пузыря в новорожденном возрасте у детей с размером пузырной площадки 3,0 см и менее. При наличии выраженных полипозных разрастаний и грануляций, в сочетании с отсутствием эластичности тканей мочевого пузыря, считаем более предпочтительным отсроченное лечение в возрасте 6-18 мес. или позднее, при условии достижения эффекта растяжения и увеличения размера пузырной площадки [18, 21-23].
Если пузырная площадка не поддается растяжению, мы рассматривали методики коррекции экстрофии с использованием аугментирующей пластики сегментом кишки [1-4, 22, 23]. Отсроченное первичное закрытие мочевого пузыря при экстрофии выполняют достаточно часто по разным причинам и в различные сроки [1-4, 11-13, 17, 21-23], но в доступной литературе мы не встретили описания методик постепенного растяжения пузырной площадки мочевого пузыря.
Сохранение собственного мочевого пузыря и возможность самостоятельного мочеиспускания с качественным удержанием мочи – чрезвычайно сложная проблема у больных с микроцистисом. Сложности возникают у этой группы больных и при формировании уретры c мобилизацией кавернозных тел полового члена из-за частого образования свищей уретры в области шейки [24]. Очень трудно создать шейку мочевого пузыря при отсутствии достаточного объема детрузора [25-29]. Некоторые хирурги решают просто эту задачу, используя кишечную пластику даже у детей младенческого возраста [1-4, 17, 30]. Возможно, снижение числа операций и сохранение психоэмоционального статуса ребенка важны, но не стоит забывать, что операции аугментации мочевого пузыря не столь безобидны и также сопровождаются целым рядом осложнений послеоперационного периода и могут требовать повторных хирургических вмешательств. Возможно рубцевание аппендикостомы, разрыв резервуара от переполнения, формирование камней в нем, при недостаточно качественном отмывании емкости от слизи и др. [1, 2, 4, 5, 8]. Мы полагаем, что формирование кишечного резервуара или аугментация мочевого пузыря более предпочтительны детям с экстрофией в более старшем возрасте, когда достижение качественного удержания мочи становится социально значимым для ребенка. В первые годы жизни больного важно попытаться сохранить собственный мочевой пузырь и возможность самостоятельного мочеиспускания, без участия взрослых в выполнении катетеризации для опорожнения пузырно-кишечного резервуара.
Наш опыт отсроченных операций позволяет определить возможности мочевого пузыря малых размеров к растяжению и росту, а методы механического воздействия на стенку пузыря в сочетании с обкалыванием пузыря ботулотоксином (БТА) позволяют ускорить этот процесс. Крайне сложно достичь растяжения уже закрытого мочевого пузыря малого объема без сформированной шейки. Требуется несколько лет и ряд сложных операций для получения заметного результата [1, 2, 5, 17, 22].
ВЫВОДЫ
Таким образом, отсроченное первичное закрытие мочевого пузыря у детей с микроцистисом после осуществления механического растяжения пузырной площадки в сочетании с обкалыванием стенки детрузора ботулиническим анатоксином типа А, позволяет улучшить результаты коррекции экстрофии в наиболее сложной группе больных с маленькими размерами пузырной площадки. В большинстве клинических наблюдений удалось добиться ускоренного роста пузырной площадки с перспективой формирования акта самостоятельного мочеиспускания и улучшения механизма удержания мочи.
ЛИТЕРАТУРА
Прикрепленный файл | Размер |
---|---|
Скачать статью | 2.05 Мб |