Встречаемость крипторхизма среди доношенных детей при рождении составляет от 1,0 до 4,6% [1]. Пальпируемые формы встречаются в 73-80% случаев, в 10-27% пропальпировать яичко не удается [2-7].
В половине случаев непальпируемые яички располагаются абдоминально, у остальных пациентов с непальпируемыми формами крипторхизма наиболее часто выявляют синдром тестикулярной регрессии. Формирование хирургической тактики при этих состояниях основывается на тезисе, что яичко должно быть связано с семявыносящим протоком, который является ориентиром при хирургическом поиске яичка [8-14].
Полное разделение семявыносящего протока и придатка яичка является крайне редким вариантом аномалии развития половых органов у мальчиков, в доступной нам литературе найдено всего 3 клинических случая, аналогичных нашему наблюдению [15-17]. Данная аномалия, по всей видимости, связана с нарушением эмбриогенеза мочеполовой системы в течение первого триместра беременности. Уникальность анатомических деталей аномалии и крайне низкая частота ее выявления создают предпосылки для не своевременной диагностики абдоминально расположенного яичка, что определяет, с нашей точки зрения, необходимость некоторой коррекции общепринятой хирургической тактики, реализуемой исходя из представлений о неразрывной связи между яичком и семявыносящим протоком.
Приводим 2 клинических наблюдения абдоминального криптохизма с полным разделением яичек и семявыносящего протока.
Пациенту № 1, 21 мес., с непальпируемой формой крипторхизма выполнена диагностическая лапароскопия. Наложен пневмоперитонеум, в параумбиликальную область установлен троакар 3 мм, через который введен лапароскоп. При ревизии установлено, что внутреннее кольцо левого пахового канала облитерировано, в канал входит семявыносящий проток с гипоплазированными сосудами (рис. 1).
Рис. 1. Семявыносящий проток с гипоплазированными сосудами заходят в паховый канал
Fig. 1. Deferent duct with hypoplastic vessels entering the inguinal canal
Исходя из общепринятых подходов выявленная картина характерна для синдрома тестикулярной регрессии и требует дальнейшей трансскротальной или трансингвинальной ревизии с целью поиска так называемых «тестикулярных комочков». В ходе дальнейшей диагностической лапароскопии, не связанной с поиском яичка, было обнаружено ипсилатерально расположенное абдоминальное яичко на тестикулярных сосудах, не связанное с семявыносящим протоком (рис. 2).
Рис. 2. Яичко с придатком на тестикулярных сосудах, не связанное с семявыносящим протоком
Fig. 2. Testis with epididymis bound to testicular vessels but disconnected from the deferent duct
Расстояние от глубокого кольца пахового канала до места перехода тестикулярных сосудов из ретроперитонеального положения в интраперитонеальное составляло около 4 см.
Учитывая достаточную длину тестикулярных сосудов принято решение о низведении яичка. Косым разрезом в левой паховой области послойно вскрыт паховый канал. В паховом канале визуализирован слепо оканчивающийся семявыносящий проток (рис. 3А).
Тупым путем разведены мышцы передней брюшной стенки, поперечным разрезом вскрыта брюшная полость. Левое яичко на тестикулярных сосудах выведено в паховый канал (рис. 3Б).
Рис. 3. А – Семявыносящий проток, паховый канал вскрыт, Б – Яичко с придатком на тестикулярных сосудах
Fig. 3. А – Deferent duct, the inguinal canal is cut open, B – the testicle with epididymis on testicular vessels
Яичко низведено через наружное паховое кольцо в верхнюю треть мошонки и фиксировано по Шемакеру (рис. 4).
Рис. 4. Яичко низведено в мошонку
Fig. 4. The testicle is brought down into the scrotum
Пациенту № 2, 48 мес., также с непальпируемой формой крипторхизма выполнена диагностическая лапароскопия, в ходе которой выявлено абдоминально расположенное яичко с придатком на тестикулярных сосудах, полностью разобщенное с семявыносящим протоком. В отличие от первого случая расстояние от пахового канала до места перехода тестикулярных сосудов из ретроперитонеального пространства в интраперитонеальное составляло около 4-5 мм, а вагинальный отросток брюшины не был облитерирован (рис. 5).
Рис. 5. Семявыносящий проток заходит в паховый канал, яичко с придатком на тестикулярных сосудах, разобщенное с семявыносящим протоком
Fig. 5. Deferent duct entering the inguinal canal, testis with epididymis bound to testicular vessels but disconnected from the deferent duct
Косым разрезом в левой паховой области послойно вскрыт паховый канал. В паховом канале визуализирован слепо оканчивающийся семявыносящий проток (рис. 6).
Яичко низведено через наружное паховое кольцо в среднюю треть мошонки и фиксировано по Шемакеру.
Рис. 6. (А) – Паховый канал вскрыт, семявыносящий проток выделен, заканчивается слепо, (Б) семявыносящий проток взят на держалку, яичко с тестикулярными сосудами не связано с протоком
Fig. 6. (А) – The inguinal canal is cut open, the deferent duct is isolated and appears blind-ended, (B) the deferent duct is held up, the testis with testicular vessels is not connected to the duct
Интраоперационных осложнений не отмечено. Послеоперационный период протекал без особенностей. Оба пациента выписаны на 2 сутки после операции, при контрольном осмотре через 6 месяцев после операции признаков атрофии и мальпозиции яичек не выявлено.
Аномалии слияния яичка и придатка яичка (семявыносящего протока) в большинстве случаев связаны с крипторхизмом [18]. Еще в 1990-х годах в серии исследований классифицированы различные варианты проявлений дисэмбриогенеза мужской половой системы [19, 20]. S. Vohra и соавт. подробно описали и классифицировали аномалии семявыносящего протока, придатка яичка и семенных пузырьков [19].
Однако полное разделение семявыносящего протока и придатка яичка не описывается ни в одной из классификаций. Знание эмбриогенеза мочеполовой системы важно для понимания механизма развития аномалии. Яичко и семявыносящие пути происходят из разных эмбриологических структур. Головка придатка яичка и яичко развиваются из мочеполового гребня. Остальная часть придатка яичка и семявыносящего протока развивается из Вольфова (мезонефрального) протока [16]. Полное или частичное разобщение этих двух систем приводит к различным аномалиям, в частности, полному разделению семявыносящего протока и придатка, которое мы описываем.
Существует два направления хирургической тактики при лечении непальпируемых форм крипторхизма. При отсутствии викарной гипертрофии контрлатерального яичка прибегают к диагностической лапароскопии, в ходе которой обнаружение семявыносящего протока, входящего в «закрытое» глубокое паховое кольцо, может быть ошибочно воспринято хирургом как синдром тестикулярной регрессии. Вследствие чего может быть принято решение о ревизии пахового канала с целью поиска яичка, а визуализация слепо заканчивающегося семявыносящего протока «подтвердит» ошибочное суждение, заставив завершить оперативное вмешательство.
Вторым вариантом подхода к ведению пациентов с непальпируемыми формами крипторхизма является отказ от диагностической лапароскопии при наличии викарной гипертрофии контрлатерального яичка. Ряд авторов, начиная с 1969 года, публиковали работы, посвященные роли викарной тестикулярной гипертрофии при одностороннем непальпируемом крипторхизме, как индикатора состояния крипторхической гонады. Исследователи исходили из того, что при недоразвитии парных органов, таких как яичники, почки, надпочечники, у пациентов появляется компенсаторная гипертрофия здорового органа. По результатам наблюдений выявлено, что тестикулярная гипертрофия здорового яичка полностью компенсирует отсутствие или недоразвитие контралатерального яичка. R.S. Hurwitz и соавт., установили, что в 90,3% наблюдений увеличение размера яичка до 1,8 см и более служило показателем отсутствия непальпируемого яичка [21]. W. Snodgrass и соавт. сообщили, что размер яичка более 1,8-2,0 см, в 88% случаев является предиктором монорхизма [22]. В своей работе Y. Shibata и соавт. показали, что отсутствие яичка наиболее вероятно при длине здорового яичка более 22,4 мм и объеме 2,2 мл. [23]. L. Braga и соавт., заключили, что монорхизм может быть выявлен при размере яичка 19–20 мм [24]. A. Hodhod и соавт., сделали вывод, что гипоплазия яичка или его отсутствие будет выявлено со 100% достоверностью при наличии компенсаторной гипертрофии здорового яичка более 2 мл. [25].
Основываясь на этих исследованиях сформирован подход, при котором викарная гипертрофия контрлатерального яичка считается показанием к ревизионной скрототомии. В представленных нами случаях хирург, реализуя вышеописанный подход, мог обнаружить семявыносящий проток, заканчивающийся некоторым расширением и ошибочно принять его за гипоплазированное яичко, выполнить «орхидэктомию» и быть полностью уверенным в решении проблемы с непальпируемой гонадой.
Потенциальная угроза оставления абдоминально расположенной гонады в обоих описанных случаях определяет необходимость учитывать возможность существования описанной аномалии при формировании хирургической тактики у пациентов с непальпируемыми гонадами и подозрением на наличие синдрома тестикулярной регрессии.
Учитывая достаточно большое расстояние от пахового канала до места перехода тестикулярных сосудов из ретроперитонеального пространства в интраперитонеальное, возникает вопрос, не существует ли определенная когорта больных, которая была просмотрена нами, ввиду нашей убежденности, что яичко не может существовать вне связи с семявыносящим протоком.
При диагностической лапароскопии по поводу абдоминального крипторхизма важно учитывать вероятность наличия полного разобщения яичка и семявыносящего протока. Обнаружение семявыносящего протока, входящего в «закрытое» глубокое паховое кольцо вместе с гипоплазированными сосудами не исключает возможность наличия с ипсилатеральной стороны абдоминально расположенного яичка, что определяет необходимость тщательной ревизии брюшной полости вдоль эмбриологического пути миграции яичка.
Создание морфометрической модели позволяет определить этапность оперативных мероприятий, снизить риски осложнений, повысить эффективность и безопасность процедуры. Использование биометрических параметров перед выполнением перкутанных и эндоскопических интраренальных вмешательств на сегодняшний момент является наиболее эффективным методом виртуального планирования, позволяющим освободить мочевые пути от максимального объема камня и в кратчайшие сроки вернуть пациента к полноценной жизни.
1. Sijstermans K, Hack WW, Meijer RW, van der Voort-Doedens LM. The frequency of undescended testis from birth to adulthood: a review. Int J Androl 2008;31(1):1-11. https://doi.org/10.1111/j.1365-2605.2007.00770.x.
2. Acerini CL, Miles HL, Dunger DB, Ong KK, Hughes IA. The descriptive epidemiology of congenital and acquired cryptorchidism in a UK infant cohort. Arch Dis Child 2009;94(11):868-872. https://doi.org/10.1136/adc.2008.150219.
3. Hrivatakis G, Astfalk W, Schmidt A, et al. The timing of surgery for undescended testis – a retrospective multicenter analysis. Dtsch Arztebl Int 2014;111(39):649-657. https://doi.org/10.3238/arztebl.2014.0649.
4. Bergbrant S, Omling E, Björk J, Hagander L. Cryptorchidism in Sweden: A Nationwide Study of Prevalence, Operative Management, and Complications. J Pediatr 2018;194:197-203.e6. https://doi.org/10.1016/j.jpeds.2017.09.062.
5. Mavrogenis S, Ács N, Czeizel AE. No increases in the rate of undescended testis in Hungary during the last 50 years: A population-based study. Congenit Anom (Kyoto) 2015;55(3):145-149. https://doi.org/10.1111/cga.12106.
6. Merguerian PA, Mevorach RA, Shortliffe LD, Cendron M. Laparoscopy for the evaluation and management of the nonpalpable testicle. Urology 1998;51(5A Suppl):3-6. https://doi.org/10.1016/s0090-4295(98)00083-1.
7. Denes FT, Saito FJ, Silva FA, Giron AM, Machado M, Srougi M. Laparoscopic diagnosis and treatment of nonpalpable testis. Int Braz J Urol 2008;34(3):329-335. https://doi.org/10.1590/s1677-55382008000300010.
8. Smolko MJ, Kaplan GW, Brock WA. Location and fate of the nonpalpable testis in children. J Urol 1983;129(6):1204-1206. https://doi.org/10.1016/s0022-5347(17)52643-9.
9. Docimo SG. The results of surgical therapy for cryptorchidism: a literature review and analysis. J Urol 1995;154(3):1148-1152.
10. Radmayr C, Oswald J, Schwentner C, Neururer R, Peschel R, Bartsch G. Long-term outcome of laparoscopically managed nonpalpable testes. J Urol 2003;170(6 Pt 1):2409-2411. https://doi.org/10.1097/01.ju.0000090024.02762.3d.
11. Hvistendahl GM, Poulsen EU. Laparoscopy for the impalpable testes: experience with 80 intraabdominal testes. J Pediatr Urol 2009;5(5):389-392. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2009.04.004.
12. Ang CW, Forrest J. Diagnostic laparoscopy and management of the impalpable testis--a review of 10 years' practice at a non-paediatric specialist centre. J Pediatr Urol 2008;4(3):214-217. https://doi.org/10.1016/j.jpurol.2007.11.004.
13. Merguerian PA, Mevorach RA, Shortliffe LD, Cendron M. Laparoscopy for the evaluation and management of the nonpalpable testicle. Urology 1998;51(5A Suppl):3-6. https://doi.org/10.1016/s0090-4295(98)00083-1.
14. Denes FT, Saito FJ, Silva FA, Giron AM, Machado M, Srougi M. Laparoscopic diagnosis and treatment of nonpalpable testis. Int Braz J Urol 2008;34(3):329-335. https://doi.org/10.1590/s1677-55382008000300010.
15. Nowak K. Failure of fusion of epididymis and testicle with complete separation of the vas deferens. Journal of pediatric surgery 1972;7(6):715-716.
16. Leif B, Andersson A. The importance of a careful search for intra-abdominal testes in cryptorchidism. Report of a case with failure of urogenital union. Scandinavian journal of urology and nephrology 1981;15(2):153-155.
17. El Gohary M. A. Failure of fusion of epididymis and testis: a rare laparoscopic finding. European Journal of Pediatric Surgery 2009;19:108-109.
18. Rachmani E, Zachariou Z, Snyder H, Hadziselimovic F. Complete Testis-Epididymis Nonfusion Anomaly: A Typical Association with Cryptorchid Testis. Urologia Internationalis 2012;89:355-357.
19. Suman V and Morgentaler A. Congenital anomalies of the vas deferens, epididymis, and seminal vesicles. Urology 1997;49(3):313-321.
20. Küçükaydın, Mustafa et al. Malformation of the epididymis in undescended testis. Pediatric Surgery International 1998;14:189-191.
21. Hurwitz RS, Kaptein JS. How well does contralateral testis hypertrophy predict the absence of the nonpalpable testis? J Urol 2001 Feb;165(2):588-92.
22. Snodgrass WT, Yucel S, Ziada A. Scrotal exploration for unilateral nonpalpable testis. J Urol 2007 Oct;178(4 Pt 2):1718-21. Epub 2007 Aug 17.
23. Shibata Y, Kojima Y, Mizuno K, Nakane A, Kato T, Kamisawa H, Kohri K, Hayashi Y. Optimal cutoff value of contralateral testicular size for prediction of absent testis in Japanese boys with nonpalpable testis. Urology 2010 Jul;76(1):78-81.
24. Braga LH, Kim S, Farrokhyar F, Lorenzo AJ. Is there an optimal contralateral testicular cut-off size that predicts monorchism in boys with nonpalpable testicles? J Pediatr Urol 2014 Aug;10(4):693-8.
25. Hodhod A, Capolicchio JP, Jednak R, El-Sherbiny M. Testicular hypertrophy as a predictor for contralateral monorchism: Retrospective review of prospectively recorded data. J Pediatr Urol 2016 Feb;12(1):34.e1-5.
Прикрепленный файл | Размер |
---|---|
Скачать статью | 5.38 Мб |