Реконструктивная пластика гениталий при гигантской слоновости наружных половых органов у мужчины

Широкому кругу врачей в повседневной клинической практике иногда встречаются так называемые «редкие болезни», о диагностике, лечении и отдаленных результатах которых мало известно. В литературе о таких заболеваниях часто невозможно найти обобщающей информации; представляет большую трудность, а результаты лечения остаются неудовлетворительными. Поэтому приходиться тратить много времени и сил на поиск причин возникновения этих патологий.

«Редкое заболевание» – понятие субъективное и расплывчатое. В связи с этим возникло желание поделиться на страницах специализированных журналов «редким» наблюдением.

Лимфедема мошонки — редкая патология, связанная с нарушением оттока лимфы, также известна как слоновая болезнь (слоновость, элефантиаз) [1-6]. Нарушение дренажной системы мошонки развивается на фоне филяриатоза при паразитарной форме при врожденной патологии с аномалией лимфоколлекторов, а также прогрессирует вторично при хронических инфекциях, передающихся половым путем, и после травмы [7-10]. Встречается у 0,01% урологических больных [11]. Прогрессирование болезни приводит к значительному изменению объема половых органов [12]. Размеры пораженной области существенно увеличиваются, кожа уплотняется, гипертрофируется, становится бугристой и покрывается незаживающими язвами [13-15]. Пациенты, страдающие данной патологией, жалуются на невозможность соблюдения адекватной гигиены половых органов, болевой синдром, сложности при передвижении [16,17]. Данное физическое состояние определяет снижение психосоматического статуса пациента. Хирургическое удаление гипертрофированной скротальной кожи, фиброзно измененных подкожных тканей с различными вариантами реконструктивной пластикой покровов наружных половых органов является одним из методов лечения, улучшающим качество жизни пациентов [18-24].

Большинство исследователей в СНГ и за рубежом располагают лишь единичными наблюдениями. Основная часть этих пациентов с низким психосоматическим статусом и потому остаются лишь под динамическим наблюдением.

Целью статьи является сообщение о пациенте с гигантской лимфедемой мошонки, которому в Узбекистане впервые проведено хирургическое лечение данной патологии с наблюдением непосредственных его результатов.

1. Больной Х.Ш. в возрасте 21 года лечился в отделении онкоурологии РСНПМЦОиР с 24.04.2018 г. по 14.05.2018 гг.

При поступлении жаловался на увеличение размеров мошонки, нарушение акта мочеиспускания, затруднение при ходьбе (мошонка мешала ходьбе), невозможность половой жизни, отек левой руки, слабость.

Анамнез: Болеет с детства. Увеличение мошонки заметили в 2010 году. После обращения к специалисту был направлен в Республиканский специализированный центр хирургии имени Вохидова, где 30.08.2010 года была произведена операция «скротопластика». Из операционного протокола выявлено, что на момент операции мошонка имела размер 25х18 см. Через 5 месяцев после операции имело место повторное увеличение размеров мошонки. Больной вновь обратился в Республиканский специализированный центр хирургии (РСЦХ) 02.06.2011 года для повторного хирургического лечения, но в связи с семейными проблемами был выписан. С того момента больной проходил ежегодную диспансеризацию по месту жительства. В динамике больной начал замечать увеличение размеров мошонки, повторно обратился в РСХЦ, но больному было отказано в лечении. Больной обращался в несколько лечебных учреждений, но, к сожалению, и там было отказано в лечении. Мотивируя отсуствием специалистов в данной области, больной был переадресован в Республиканский специализированный научно-практический медицинский центр онкологии и радиологии (РСНПМЦОиР),где был обследован в условиях отделения онкоурологии. На этапах обследования было подозрение на гельминтоз «вухерериоз» и направлен в НИИ паразитологии. После исключения гельминтоза больной вновь обратился РСНПМЦОиР.

Объективно: Общее состояние удовлетворительное, активный. Периферические лимфоузлы не увеличены. Живот мягкий. Локально: левый локоть отечный. Наружные половые органы невозможно пальпировать, так как наблюдается отек кожи мошонки и лонной области. Размер мошонки 80х90 см, локализуется в промежности, деформируя скелет нижних конечностей. Половой член утерян в складках кожи мошонки (рис. 1). Мочеиспускание произвольное. Имеется мацерация кожи мошонки мочой.

Рис. 1 (А-Б) Вид спереди и сзади
Fig. 1 (A-B) Frontal and posterior view

МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ

Рентгеноскопия грудной клетки (27.04.2018): Правое легкое без затемнений. Межреберные промежутки симметричные. Слева в нижнем легочном поле определяется единичная округлая тень слабой интенсивности с ровными контурами, диаметром до 1,0 см. Корни легких уплотнены.

Тень сердца без особенностей. Плевральные синусы свободны.

Мультиспиральная компьютерная томография: (24.10.2017 г.) Подкрыльцовые л/узлы до 1,1-1,3 см, л/узлы средостения, бронхопульмональные явно не увеличены; на уровне диафрагмы слева узел диаметром 1,2 см. В паренхиме обоих легких – отдельные небольшие субплевральные инфильтративные тяжи. Умеренная гепато-спленомегалия. Забрюшинные л/узлы до 1,0 см. Массивный отек подкожно-жировой клетчатки на уровне стенок брюшной полости и малого таза, отек распространяется на клетчатку стенок грудной клетки. Отмечается увеличение и уплотнение паренхимы обеих грудных желез. На уровне промежности и мошонки определяется образование неоднородной структуры, размерами 42,0х22,0х36,0 см, исходит из органов мошонки. Выражен отек подкожно-жировой клетчатки на уровне дна таза и нижних конечностей. Подвздошные л/узлы до 1,2 см, паховые л/узлы на фоне отечной клетчатки отдельно не дифференцируются (рис. 2).

Рис. 2. (А-Б) МСКТ зоны интереса: сагиттальный и аксиальный срезы, выраженный отек на уровне промежности, увеличение мошонки, отдельно структуры мошонки не определяются.
Fig. 2. (A-B) (A-B) MSCT regions of interest: sagittal and axial slices, apparent edema at the level of the perineum, an increase in the scrotum, the structures of the scrotum are not defined separately

Онкомаркеры (28.04.2018 г.): Альфа-фетопротеин (АФП) – 1,2 ед/мл (норма: 0-10), лактатдегидрогеназа (ЛДГ) – 276,8 Ед/л (норма:225-450), хорионический гонадотропин (ХГ) – 1,4 МЕ/л (норма: до 15).

Ультразвуковая допплерография (УЗДГ) (27 апреля 2018 г.): На эхотомограммах: печень – косой вертикальный размер (КВР) правой доли 146 мм (норма), краниокаудальный (ККР) левой доли – 93 мм (норма). Контуры четкие, ровные. Паренхима повышенной эхогенности, мелкозернистая, на границе 7-8 сегментов однородной повышенной эхогенности определяется узел с четкими контурами 15х14х14 мм. В 7 сегменте аналогичной структуры – включение 10х8 мм. При цветном допплеровском картировании интранодулярно васкуляризация не просматривается. Внутрипеченочные желчные ходы не расширены. Диаметр печеночных вен – 7 мм (норма), диаметр воротной вены – 10 мм (норма). Заключение: очаговые включения в правой доле печени (капиллярные гемангиомы).

Больному в плановом порядке 23.05.2018 г. была произведена операция «Скротэктомия, скротопластика из местных тканей».

Первым этапом решено было мобилизовать оба яичка. С правой стороны паралельно паховой складке произведен разрез кожи длиной 15 см. Гемостаз. Во время мобилизации яичка выделился большой объем лимфатической жидкости из прилегающей ткани. Подкожная жировая ткань утолщена до 10 см. С техническими трудностями удалось найти апоневроз. Последний рассечен и обнаружен семенной канатик, он взят на турникет и, ориентируясь на него, острым и тупым путем (в анамнезе перенесена операция на правом яичке) выделено яичко. Спаечный процесс и размер яичка не представляли возможности выделить его в рану. В связи с этим было решено подойти к яичку снаружи: выполнен разрез кожи мошонки. Во время мобилизации вскрыта собственная оболочка яичка, при этом выделено 1,5 литра прозрачной желтоватой жидкости (водянка). С техническими трудностями яичко выделено в рану по линии паха. Аналогичная операция проведена слева. При этом объем жидкости составил 2,0 литра. Оба яичка обработаны по типу операции Бергмана.

Следующим этапом начата мобилизация полового члена. В связи с отеком прилегающих к члену тканей и лимфостазом образовался туннель глубиной 10 см, откуда вытекала моча. После вскрытия туннеля под контролем пальца, была обнаружена головка полового члена. Мочевой пузырь тут же катетеризирован трансуретральным катетером. Под контролем пальца и трансуретрального катетера ствол полового члена мобилизован. Большая масса мошонки вырезана по условным начерченным линиям. Выполнен гемостаз. Оба яичка уложены в сформированную мошонку, образованную из окружающих тканей, и дренированы. Произведена пластика дефекта из окружающих местных тканей. Рана обработана антисептическими растворами (рис. 3-10). наложена ассептическая повязка. Макропрепарат: удаленная мошонка размером 80х70 см, операционный период протекал гладко. Дренажи удалены на 8 сутки (рис. 12). Швы сняты на 13 сутки после операции (рис. 13). Проходил психосоматические курсы реабилитации. Больной полностью выздоровел и вернулся в обычную среду жизни без комплексов (рис. 14). Половая функция органов репродуктивной системы не нарушена.

Рис. 3. Этап мобилизации семенного канатика справа
Fig. 3.Stage of the spermatic cord mobilization on the right

Рис. 4. Мобилизация правого яичка
Fig. 4. Right testis mobilization

Рис. 5. Водянка правого яичка
Fig. 5. Right hydrocele

Рис. 6. Вскрыта собственная оболочка яичка
Fig. 6. Testis coat opened

Рис. 7. Выполнение этапа операции Бергмана
Fig. 7. Von Bergman’s operation stage

Рис. 8. Выделение и мобилизация головки полового члена
Fig. 8. Balanus extraction and mobilization

Рис. 9. Пластика кожи полового члена
Fig. 9. Plastic reconstruction of the penis skin1

Рис. 10. Удаление мошоночной массы
Fig. 10.Dissecting out of scrotal mass

Рис. 11.Макропрепарат.
Fig. 11. Gross specimen

Рис.12. Вид раны после операции
Fig. 12. After surgery wound view

Рис. 13. 15 сутки после операции
Fig. 13. 15th day after surgery

Резюме: Лимфостаз пениса и мошонки является редкой патологией в нашем регионе. В случаяе тяжелого течения заболевания хирургическое лечение является методом выбора для улучшения общего качества жизни пациента. Данный случай интересен тем, что для лечения огромного мошоночного лимфостаза применено оперативное пособие, приведшее к улучшению качества жизни пациента.

Рис. 14. Через 3 месяца после операции
Fig. 14. 3 months after surgery

ВЫВОДЫ

Была предпринята попытка найти вероятные пути рационального метода оперативного лечения с учетом редкости заболевания. Главное при диагностике и лечении по выражению В.А. Оппеля «помнить о том, что оно есть и существует». Авторский коллектив выражает надежду, что его труд окажется полезным для врачей.

Для выполнения данного объема операции требуется синхронная работа хирургов, анестезиологов, трансфузиологов, а также колоссальный физический труд, психоэмоциональная выдержка и профессионализм каждого врача.

ЛИТЕРАТУРА

1. Lee S, Han JS, Ross HM, Epstein JI. Massive localized lymphedema of the male external genitalia: a clinicopathologic study of 6 cases. Hum Pathol 2013;44(2): 277-81. doi: 10.1016/j.humpath.2012.05.023.
2. Mukenge SM, Negrini D, Catena M, Ferla G. Innovative microsurgical treatment of male external genitals lymphedema. World J Clin Urol 2014;3(3):310-319. doi: 10.5410/wjcu.v3.i3.310.
3. Mcdougal WS. Lymphedema of the external genitalia. Urol 2003;170(3):711-716. doi: 10.1097/ 01.ju.0000067625.45000.9e.
4. Modolin M, Mitre AI, da Silva JCF, Cintra W, Quagliano AP, Arap S, et al. Surgical treatment of lymphedema of the penis and scrotum. Clinics 2006;61(4):289-94. doi: 10.1590/S1807-59322006000400003.
5. Kulungowski AM, Schook CC, Alomari AI, Vogel AM, Mulliken JB, Fishman SJ. Vascular anomalies of the male genitalia. J Pediatr Surg 2011;46(6):1214–21. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.03.056.
6. Лопаткин Н.А., Сивцев В.В., Сафаров Р.М. Слоновость наружных половых органов. В кн. Избранные лекции по урологии [Под. Ред. Н.А. Лопаткина, А.Г. Мартова]. Медицинское информационное агентство, М.; 2008.С. 560-573. [Lopatkin N.A., Sivtsev V.V., Safarov R.M. Elephantiasis of the external genitalia. In the book. Selected lectures on urology [Under. Ed. ON. Lopatkin, A.G. Martov]. Medical News Agency, M .; 2008.S. 560-573. (In Russian)].
7. Halperin TJ, Slavin SA, Olumi AF, Borud LJ. Surgical management of scrotal lymphedema using local flaps. Ann Plast Surg 2007;59(1):67-72. doi: 10.1097/01.sap.0000258448.17867.20.
8. Vignes S, Trévidic P. Lymphedema of male external genitalia: a retrospective study of 33 cases. Ann Dermatol Venereol 2005;132(1):21-25. doi: 10.1016/s0151-9638(05)79190-0.
9. Baumeister RGH, Siuda S. Treatment of lymphedemas by microsurgical lymphatic grafting: what is proved? Plast Reconstr Surg 1990;85:6474; discussion 75-76. doi: 10.1097/00006534-199001000-00012.
10. Franco Mora MC, Pichín Quesada A, Giraudy Simón G, León Estrada M, Candebat Montero LH, Tamayo Tamayo I. External genitalia lymphedema. Case report. Arch Esp Urol 2007;60(6):688-692. doi: 10.4321/s0004-06142007000600012.
11. Favager N, Rist M, Krupp S. Reconstruction cutanée des organes genitaux externes: une ancienne méthode toujours d'actualité. Helv Chir Acta 1991;58:301-3.
12. Sun GS, Zhong AG, He W, Du P, Song WM, Ma JG. Reconstruction of the external genitals and repair of skin defects of the perineal region using three types of lateral groin flap. Ann Plast Surg 1990:24:328-34. doi: 10.1097/00000637-199004000-00005.
13. Nelson RA, Alberts GL, King LE Jr. Penile and scrotal elephantisis caused by indolent. Chlamydia trachomatis infection. Urology 2003;61(1):224. doi: 10.1016/s0090-4295(02)02078-2.
14. Михайличенко В.В., Фесенко В.Н. Клиническое наблюдение изолированного элефантиазиса полового члена. Андрология и генитальная хирургия. 2013;14( 3): 58-60. [Mikhaylichenko V.V., Fesenko V.N. Clinical observation of isolated penile elephantiasis. Andrologiya i genital'naya khirurgiya = Andrology and genital surgery. 2013; 14 (3): 58-60. (In Russian)]
15. Elkiran YM, Elshafei AM, Abdelgawwad MS, Abdelmaksoud MA. Surgical management of giant scrotal lymphedema in morbidly obese patient with trisomy 21 J Vasc Surg Cases Innov Tech 2019;5(1):71-74. doi: 10.1016/j.jvscit.2019.02.002.
16. Liang L, Aftab-Hashmi M, Mirsaeidi H. Treatment Program for the Management of Acute Male Genital Edema/Lymphedema. J Hosp Med Manage 2017;2:12. doi: 10.4172/2471-9781.100031.
17. Qing L, Zhaohua J, Zizhou Z, Lianming W, Guangyu W, Shiteng S, et al. Assessment of The Lymphatic System of the Genitalia Using Magnetic Resonance Lymphography Before and After Treatment of Male Genital Lymphedema. Medicine 2016;95(21):3755. doi: 10.1097/ md.0000000000003755.
18. Rahman GA, Adigun IA, Yusuf IF, Aderibigbe AB, Etonyeaku AC. Giant scrotal lymphedema of unclear etiology: a case report. J Med Case Rep 2009;3(1):7295. doi: 10.1186/1752-1947-3-7295
19. Garaffa G, Christopher N, Ralph DJ. The management of genital lymphoedema. BJU Int 2008;102(4):480–484. doi: 10.1111/ j.1464-410X.2008. 07559.x.
20. Denzinger S, Watzlawek E, Burger M, Wieland WF, Otto W. Giant scrotal elephantiasis of inflammatory etiology: a case report. J Med Case Rep 2007;1:23. doi: 10.1186/1752-1947-1-23.
21.  Mukenge SM, Catena M, Negrini D, Ratti F, Moriondo A, Briganti A et al. Assessment and follow-up of patency after lymphovenous microsurgery for treatment of secondary lymphedema in external male genital organs. Eur Urol 2011;60(5):1114–1119. doi: 10.1016/ j.eururo.2010.11.020.
22. Parmar HD. The surgical approach in huge scrotal lymphedema. Int J Med Sci Public Health 2013;2(1):153-155. doi: 10.5455/ ijmsph.2013.2.153-155.
23. Курбатов Д.Г., Дубский С.А., Лепетухин А.Е., Горохов М.А., Шварц Я.Г. Способ лечения элефантиазиса мошонки свободными аутодермальными лоскутами (клиническое наблюдение). Андрология и генитальная хирургия 2012;13(3):107-109. [Kurbatov D.G., Dubsky S.A., Lepetukhin A.E., Gorokhov M.A., Schwartz Y.G. A method for the treatment of scrotal elephantiasis with free autodermal flaps (clinical observation). Andrologiya i genital'naya khirurgiya = Andrology and Genital Surgery 2012; 13 (3): 107-109. (In Russian)].
24. Сафаров Р.М., Сивцев В.В., Ефремов Е.А., Поляков Н.В, Верзин А.В. Хирургическое лечение слоновости половых органов у мужчин. Тезисы докладов XIX конгресса Российского общества урологов. Ростов на Дону, 19-21 сентября 2019 С. 66-67. [Safarov R.M., Sivtsev V.V., Efremov E.A., Polyakov N.V., Verzin A.V. Surgical treatment of genital elephantiasis in men. Abstracts of the XIX Congress of the Russian Society of Urology. Rostov-on-Don, September 19-21, 2019 P. 66-67. (In Russian)].