Классическая экстрофия мочевого пузыря – редкая аномалия, встречающаяся в соотношении 1:300001:50000 новорожденных [1-5]. При этом, по данным литературы, отдельные «нетипичные» формы комплекса экстрофии-эписпадии встречаются в 10 раз реже [1, 3, 4, 6-13]. Одним из таких редких вариантов является прикрытая экстрофия мочевого пузыря, которую иногда также называют расщепленный симфиз («split symphysis») [1, 3, 5]. Общим фактором, присутствующим у этих пациентов, является наличие скелетно-мышечного дефекта, связанного с классической экстрофией мочевого пузыря, и наличие закрытого мочевого пузыря, прикрытого только кожей или фиброзной пленкой, с определенным уровнем удержания мочи [2, 3, 6, 7].
В настоящее время выделяют 7 различных вариантов экстрофии мочевого пузыря – эписпадии и клоакального экстрофического комплекса. Так же, как и в классических наблюдениях, пациенты любой группы могут иметь различные анатомические особенности, такие как размер мочевого пузыря, степень диастаза лонных костей, а также сопутствующие варианты порока развития гениталий, передней брюшной стенки, аноректальной области и позвоночника [1, 3, 8, 9]. Эти анатомические факторы вместе с различными стратегиями ведения пациентов объясняют широкий спектр результатов лечения в каждой конкретной группе.
Было выдвинуто несколько теорий, объясняющих генез экстрофии мочевого пузыря [6-16]. При этом одна из интересных гипотез, представленая K. Karthikeya и соавт., предполагает, что диастаз лонных костей предшествует экстрофии мочевого пузыря [17].Многочисленные описания случаев позволяют предположить, что такие варианты имеют лучший прогноз, поскольку у пациентов нет полных проявлений классической экстрофии [9].
Классическая экстрофия мочевого пузыря – порок развития, сочетающий ряд аномалий мочеполовой и опорно-двигательной систем. Пациент с экстрофией рождается с открытым мочевым пузырем, лежащим на передней брюшной стенке и соприкасающимся с эписпадическим половым членом или раздвоенным клитором и расходящимися прямыми мышцами живота. Для таза характерен широкий диастаз лобкового симфиза, обусловленный тридцатипроцентным костным дефицитом передних ветвей лонной кости в сочетании с наружной ротацией задней и передней частей таза на 120 и 180 соответственно [1-6].
Как правило, диагноз экстрофии мочевого пузыря устанавливается при рождении. При этом пренатальный скрининг имеет немаловажное значение, несмотря на трудности ультразвуковой диагностики экстрофии мочевого пузыря. В одной из работ J.P.Gearhart и соавт. выделены наиболее информативные характеристики пренатальной ультразвуковой картины этого порока:
Несмотря на возможность исправить поверхностные дефекты с помощью раннего хирургического вмешательства, у этих пациентов почти всегда возникают трудности с достижением качественного удержания мочи из-за анатомических изменений в костях и мускулатуре тазовой диафрагмы и отсутствия мочевого сфинктера. Двусторонняя передняя остеотомия, сближение лонных костей во время закрытия мочевого пузыря и последующее формирование шейки мочевого пузыря в настоящее время дают наилучшие результаты для реконструкции таза и удержания мочи [2, 19-22].
В нашей статье мы представляем описание двух редких клинических наблюдений лечения детей с прикрытой экстрофией мочевого пузыря. В период с 1996 по 2024 г. оперировано 329 детей с экстрофией мочевого пузыря. Из них 221 мальчик и 98 девочек. При этом прикрытая экстрофия мочевого пузыря диагностирована у 3 пациентов (0,9%).
Мальчик Г., 5 лет, госпитализирован в стационар с диагнозом: Аномалия развития мочеполовой системы: прикрытая экстрофия мочевого пузыря, микроцистис, эписпадия, гипоплазия правого кавернозного тела, недержание мочи, агенезия правой почки.
Стоит отметить, что при ультразвуковом исследовании (УЗИ) плода было выявлено отсутствие правой почки. После рождения у ребенка выявлена тотальная эписпадия, сопровождающаяся недержанием мочи. Ребенок длительно наблюдался урологом по месту жительства. Диагноз «прикрытая экстрофия мочевого пузыря» был установлен в возрасте 5 лет в НИИ урологии.
При осмотре: в области лона отмечается грыжевое выпячивание при напряжении передней брюшной стенки, размером около 4-5 см. Мочевой пузырь расположен под кожей. Наружное отверстие уретры расположено в области пено-абдоминального угла, отмечается частичное недержание мочи. Отмечается расхождение лонных костей, диастаз костей лона около 8 см. Половой член уменьшен в размерах до 2,7 см. Кавернозные тела полового члена разного размера. Правое кавернозное тело гипоплазировано, короче левого на 1,3 см. Головка расщеплена, деформирована, ротирована. Уретра расщеплена, в виде площадки, по дорсальной поверхности полового члена. Крайняя плоть сконцентрирована по вентральной поверхности. Яички находятся в мошонке, D=S (рис. 1).
В нашей клинике ребенок дообследован. По результатам статической нефросцинтиграфии: отсутствие визуализации правой почки; викарная гипертрофия и гиперфункция левой почки. Секреторная функция левой почки повышена на 63%. Общий объем функционирующей паренхимы не снижен.
Данные цистограммы представлены на рисунке 2. Емкость мочевого пузыря составляет около 40 мл. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс не выявлен. Диастаз костей лона составляет 7,5 см.
Оперативное лечение у данного пациента заключалось в соблюдении принципов лечения классической экстрофии мочевого пузыря и выполнено в объеме: первичное закрытие мочевого пузыря; уретероцистонеоимплантация по Коэну слева; пластика шейки мочевого пузыря; двухсторонняя подвздошная остеотомия со сведением и фиксацией лонных костей. Основные этапы операции включали в себя мобилизацию мочевого пузыря с рассечением ткани мочевого пузыря и шейки мочевого пузыря. Учитывая близость расположения устья левого мочеточника в области планируемой артифициальной шейки мочевого пузыря, выполнена уретероцистонеоимплантация слева (рис. 3А). В области предполагаемой шейки из ткани мочевого пузыря выкроены и демукозированы треугольные лоскуты, выделенная узкая продольная полоска слизистой оболочки сформирована в трубку на катетере 8 Сh циркулярными швами «викрил» 3/0 (рис. 3Б). Созданная шейка мочевого пузыря укрыта слоем мышц с максимальным сведением последних непрерывным швом «викрил» 3/0.
Выполнена двусторонняя подвздошная надацетабулярная остеотомия. На лонные кости таза наложены внутрикостные швы «викрил» 2, мочевой пузырь погружен в полость таза, и над ним максимально сведены к центру лонные кости узловыми швами. Остаточный диастаз костей лона составил около 2 см. В области остеотомии костные отломки фиксированы двумя спицами Киршнера с каждой стороны (рис. 4).
Внешний вид после операции представлен на рисунке 5. С целью дополнительной иммобилизации костных отломков наложена кокситная гипсовая повязка.
Послеоперационный период протекал без особенностей. Пациент выписан из стационара на 19-е сутки после операции.
Результат операции: ребенок остается сухим в течение 1 часа максимально, диастаз костей лона составляет около 2,5 см.
Девочка В. 10 лет, с диагнозом: Аномалия развития мочеполовой системы: прикрытая экстрофия мочевого пузыря, недержание мочи.
Ребенок поступил с жалобами на недержание мочи при смехе, кашле, напряжении передней брюшной стенки, необходимость использования урологических трусов. Длительное время наблюдалась урологом по месту жительства по поводу недержания мочи.
При осмотре: в области лона отмечается грыжевое выпячивание при напряжении передней брюшной стенки, размером около 5-6 см. Мочевой пузырь расположен под кожей. Отмечается частичное недержание мочи. Выявлено расхождение лонных костей, диастаз около 8 см. Вход во влагалище зияет. Наружное отверстие уретры, большие и малые половые губы и вход во влагалище эктопированы от срединной линии вправо. Аплазия левой половины большой и малой половых губ и клитора. Ближе к левой паховой складке определяется зачаток большой половой губы (рис. 6).
По результатам обследования, по данным цистографии емкость мочевого пузыря составила 260 мл, данных за пузырно-мочеточниковый рефлюкс с обеих сторон нет (рис. 7).
Как и в предыдущем клиническом примере, пациентке выполнено оперативное лечение с соблюдением принципов лечения детей с классической экстрофией мочевого пузыря: пластика передней брюшной стенки; двухсторонняя подвздошная остеотомия, сведение (сближение) лонных костей.
Выполнена нижнесрединная лапаротомия с продолжением разреза до наружных половых органов. Выделен мочевой пузырь. В области лона мобилизована ткань мочевого пузыря и шейки мочевого пузыря. Мочевой пузырь отделен от кожи и апоневроза прямых мышц живота. Предварительно выполнено рассечение кожи и апоневроза наружных косых мышц в области spina iliaca anterior с обеих сторон. Поднадкостнично выделены внутренние и наружные поверхности подвздошных костей над тазобедренными суставами. Произведено надацетабулярное пересечение подвздошных костей с обеих сторон. На верхнюю ветвь лонных костей наложены циркулярные (циркляжные) швы «викрил» 2, обходя мышцы передней брюшной стенки. Мочевой пузырь погружен в полость таза, и над ним максимально сведены лонные кости, диастаз костей лона составил около 4 см (рис. 8). Костные отломки фиксированы спицами Киршнера, по 3 спицы каждой стороны. Дефект передней брюшной стенки ушит без натяжения, за счет сведения лонных костей. Пластика прямых мышц живота и кожи передней брюшной стенки. С целью дополнительной иммобилизации наложена кокситная гипсовая повязка от пальцев стоп до средней трети бедра. Внешний вид после операции представлен на рисунке 9.
Пациентка выписана из стационара на 18-е сутки после операции. Результат операции: максимальный сухой промежуток составил около 2 часов, диастаз костей лона 4 см.
Варианты экстрофии мочевого пузыря имеют общие скелетно-мышечные дефекты, но связаны с различными аномалиями мочевого пузыря и гениталий.
Существует значительная путаница и подмена понятий [23, 24]. Прикрытую экстрофию часто называют псевдоэкстрофией. В руководстве Campbell's Urology, 9th ed. 2007, J.P. Gearhart и R.D. Jeffs определили более четкие критерии разделения этих состояний [3]. Псевдоэкстрофия является одним из самых редких и клинически наиболее доброкачественных вариантов экстрофии, используется термин «верхняя расщелина» [1, 3]. Пациенты имеют верхнюю экстрофированную часть мочевого пузыря, отсутствует значимое расхождение лонных костей и минимальный дефект мышц передней брюшной стенки, в мочевом пузыре сохранен сфинктер (рис. 10).
Истинную распространенность этого варианта порока трудно определить из-за того, что многие эти случаи протекают совершенно бессимптомно и могут быть не диагностированы.
Пациентов с прикрытой экстрофией можно считать пациентами с классической экстрофией со всеми сопутствующими для данной аномалии дефектами, расхождением лобковых костей и прямых мышц живота, но с анатомически правильно сформированным мочевым пузырем, который укрыт только тонкой, часто полупрозрачной кожей без мышц или фасциальным слоем [1, 3, 23]. Пупок обычно низко расположен. Имеются сообщения о сочетанных пороках развития при прикрытой экстрофии: аномалии наружных половых органов, неперфорированный анус, омфалоцеле, висцеральная секвестрация кишечника, аномалии расщелины неба, раздвоенный клитор и полумикротум, spina bifida [1, 3, 20-32]. Больные с прикрытой экстрофией обычно не имеют серьезных отклонений со стороны мочеполовой системы. Уретра и внутренний сфинктер интактны, пациенты частично или полностью удерживают мочу [27-29].
Больные с прикрытой экстрофией могут быть недооценены с точки зрения величины дефекта при первичном выявлении [25-29]. Кроме того, у этих пациентов может наблюдаться фрагмент «секвестрированной кишки», располагающийся над половыми органами и не сообщающийся с нормальной мочеполовой системой или кишечным трактом [27, 28].
Всем пациентам с прикрытой экстрофией важно провести полный объем оперативного лечения, как и при коррекции экстрофии при рождении [28-31].
Несмотря на редкость порока, необходимо использование единой классификации комплекса эписпадии-экстрофии, поскольку каждый вариант, в зависимости от тех или иных анатомических нарушений и клинических проявлений, требует разных подходов к лечению.
Вариант прикрытой экстрофии мочевого пузыря может быть диагностирован в позднем возрасте, что приводит к отсроченному началу лечения порока развития.
Своевременная диагностика и выявление всех проявлений порока позволяет направлять таких пациентов на консультацию и лечение в специализированные клиники и центры, которые имеют успешный опыт лечения детей с комплексом эписпадия-экстрофия.
Важным в лечении детей с прикрытой экстрофией мочевого пузыря является соблюдение принципов коррекции классической экстрофии. При наличии симптомов недержания мочи показано проведение реконструкции шейки мочевого пузыря, это позволит улучшить континенцию и будет способствовать адекватному росту мочевого пузыря.
Правильное лечение этих пороков развития мочеполовой системы может существенно улучшить качество жизни данных больных.
Прикрепленный файл | Размер |
---|---|
Скачать статью | 756.5 кб |